文档介绍：先天性心脏病
CONGENITAL HEART DISEASE
北京大学第一医院儿科
杜军保
DEFINITION
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形
An abnormal、 S1, S2 强弱、 P2亢进, 分裂,
杂音murmur: 性质, 时期, 响度, 位置, 传导方向
收缩期杂音systolic murmur
喷射性(ejective)
血流通过狭窄部位产生湍流
收缩中期; 粗糙, 高调, 响亮
心音图: 递增—递减 (菱形)
见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄
反流性（Regurgitative）
血流从高压腔到低压腔
全收缩期; 均匀, 柔和
心音图: 等振幅一贯型
见于VSD, 二、三尖瓣关闭不全
Chest Radiography
LABORATORY STUDIES
Electrocardiogram, ECG
RBBB
Echocardiography
M型超声心动图
心脏扇型切面显像（二维超声心动图）
多普勒超声心动图
多普勒彩色血流显像
三维超声心动图
食道超声心动图
胎儿超声心动图
Cardiac Catheterization
发现不正常的导管径路
取血测氧含量或氧饱和度
测量肺动脉、右心室、右心房
的收缩压、舒张压和平均压
及肺动脉至右心室的连续压
选择性血管造影
依据各腔室血氧含量/血氧饱和度之差判断分流水平
分流水平 对比部位 血氧含量 血氧饱和度
心房 RA-VC >2vol% >8%
心室 RV-RA >1vol% >3%
大动脉 PA-RV >% >2%
左心系统血氧饱和度正常值: 95%~100%
房间隔缺损 Atrial septal defect，ASD
发病率占先天性心脏病26%
原发孔缺损、继发孔缺损
继发孔房间隔缺损
根据缺损部位的不同可分为四型：
（卵圆孔型），最多见
Pathophysiology
LA-RA分流
体循环血减少
肺循环血流量增加
肺动脉高压（pulmonary hypertension），病程晚期出现严重肺动脉高压，右向左分流，临床出现发绀，发展为Eisenmenger综合症
右心容量负荷增加
取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症状，
缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力
易患呼吸道感染
平素无发绀，剧烈哭闹后发绀
合并重度肺动脉高压，可出现发绀
心脏检查一般无震颤
胸骨左缘第2、3肋间可闻II~III级收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣第二心音亢进，伴固定分裂
三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音
Clinical Manifestations
Laboratory Examinations
一、 ECG
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞最多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。
二 、Chest X-ray
肺血增多，肺动脉段突出，***下肺门舞蹈，右心房、右心室增大。
三 、Echocardiography
M型及二维超声心动图显示右心房右心室内径 增大，房间隔回声中断
脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心房侧记录到舒张期湍流
四、 Cardiac Catheterization
右心导管在右心房通过房间隔到达左心房
右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损
Management
一、 Interventional therapy
目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症: >3岁, 体重>9公斤, 房间隔有>4mm边缘
二 、Surgical Cor