文档介绍：双重打击淋巴瘤及双表达淋巴瘤的治疗
 
 
（浙江省台州医院血液肿瘤内科浙江台州317000）
【摘要】双重打击淋巴瘤（Double-hitlymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的 
 
双重打击淋巴瘤及双表达淋巴瘤的治疗
 
 
（浙江省台州医院血液肿瘤内科浙江台州317000）
【摘要】双重打击淋巴瘤（Double-hitlymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤，临床进展迅速，经积极治疗后难以缓解、易复发进展，预后极差。双表达淋巴瘤（double-protein-expressionlymphomas,DPL）是一组有别于典型弥漫大B细胞淋巴瘤，通过免疫组化存在MYC和BCL2双表达，其临床进展相对迅速，治疗效果欠佳。目前，对于DHL及DPL的治疗仍是一个挑战，新的治疗手段目前正在研究中。
【关键词】双重打击淋巴瘤；双表达淋巴瘤；治疗
【中图分类号】【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）21-0117-02

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）中最常见的一种类型，美罗华联合标准的CHOP方案能使50%以上的DLBCL患者得到治愈。然而，10%以下的DLBCL经过标准化疗方案治疗难以缓解、易复发进展，预后极差，经
FISH检测，存在MYC及BCL2或者BCL6易位。
这组伴有MYC和BCL2或者BCL6同时发生染色体易位的恶性淋巴瘤，称为双重打击淋巴瘤，也存在MYC、BCL2和BCL6三重易位的三重打击淋巴瘤，但更少见。该类淋巴瘤形态学无特异性，可表现为DLBCL、Burkitt淋巴瘤、介于DLBCL与Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤样等。过去几年，有一部分DLBCL患者，其病理通过免疫组化同时表达MYC和BCL2蛋白，而染色体通常未发生易位，即双表达淋巴瘤。

DHL患者多表现为Ⅲ/IV期，较高的乳酸脱氢酶水平，易发生结外累及，如侵犯骨髓、中枢神经系统、胸膜等，IPI评分较高，无特殊的临床表现，在细胞来源上，倾向生发中心型。DPL相较于非-DPL的患者，其体力评分更差，分期多为Ⅲ/IV期，多部位的结外累及，高IPI评分，高增殖指数，在性别、TP53的突变、LDH及肿瘤大小上则无明显区别，在细胞来源上，倾向非生发中心型。

由于疾病的罕见性，目前缺乏相关的前瞻性研究。但无论是加强方案还是含美罗华的标准治疗方案，对于DHL效果都不理想。大部分的患者通过标准的RCHOP方案治疗短时间内进展。有人尝试使用治疗Burkitt淋巴瘤的方案，治疗效果也不佳。通过目前有限数据，DA-EPOCH-R是一个相对适合的方案[1]。
Johnson等分析了11例RCHOP方案治疗的DHL患者，，而接受CHOP方案治疗的患者，。在另外一项回顾性分析中显示，接受
R-CHOP方案治疗的57例DHL患者，其中23例得到完全缓解，远低于典型的DLBCL，而2年无进展生存率及总