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婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗.ppt

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婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗.ppt

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文档介绍:婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗新进展
.
历史沿革
最早有各种命名:单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等,且界定不清,血管瘤常用于描述各种血管异常
1982年:Mulliken and Glowac婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗新进展
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历史沿革
最早有各种命名:单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等,且界定不清,血管瘤常用于描述各种血管异常
1982年:Mulliken and Glowacki 提出了基于临床和生物学行为的血管性胎记(vascular birthmarks)分类系统:血管瘤 、血管畸形
1996年,ISSVA(international society for the study of vascular anomalies)采纳并进一步完善此分类系统,作为血管异常的官方分类系统
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婴儿血管瘤 (infantile hemangiomas)
局灶性、阶段性和不确定的(focal , segmental and indeterminate )
浅表(superficial)
深在(deep)
混合(mixed/combined)
.
临床特征
自然病史(natural history)经历典型的3阶段:
Proliferation:大概9-12个月,主要前5个月,个别大于1年,甚至18-24个月,皮损位置越深,增值阶段越长
involution
involuted
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superficial
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superficial
.
deep
.
mixed
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前兆皮损 (precursor lesions)
各种前兆皮损可出现在约50%的婴儿血管瘤患者
毛细血管扩张(telangiectasias)
瘀斑(ecchymosis)
溃疡(ulceration)
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telangiectasias
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ecchymosis
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ulceration
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消退阶段 (involution phase)
消退阶段何时开始难预测
浅表皮损:颜色从鲜红到暗红、紫红、灰色
深在皮损:变的更小、更易压缩、温度降低
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完全消退/残留变化 (involuted / residual changes)
消退并不必需意味着皮肤完全正常,应彻底向患儿家属解释清楚
毛细血管扩张(telangiectasias)
萎缩(atrophy)
瘢痕形成(scarring)
纤维脂肪性斑块(Fibrofatty masses)
.
Complete disappearance
.
telangiectasias
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atrophy
.
scarring
.
Fibrofatty masses
.
Complications/clinical variants and associated syndromes
Ulcerated hemangiomas
Periorbital hemangiomas
Nasal tip/bridge hemangiomas
Lip hemangiomas
Ear hemangiomas
Lower facial or ‘beard’ hemangiomas
Genital and perineal hemangiomas
Lumbosacral hemangiomas
Segmental hemangiomas
PHACES syndrome
.
Ulcerated hemangiomas
最常见的并发症,约累及16%的患者
通常发生在增值阶段
易发生在唇、***、会阴和颈部等
组织破坏可导致出血、继发感染和疼痛等
.
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Periorbital hemangiomas
小皮损影响相对不大
较大皮损可导致各种眼并发症,如单侧眼球突出、废用性弱视、机械性上睑下垂、散光等
所有的眶周血管瘤均应接受眼科检查
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.
Nasal tip/bridge hemangiomas
常破坏鼻的解剖结构导致永久性毁容,需要接受专科医师咨询
皮损消退缓慢造成较大儿童的心理压力
‘cyrano’鼻畸形
鼻折痕征(Nasal crease sign):下部鼻柱的线状、灰色萎缩性皱痕 ,可发生在累及鼻部的面部阶段性血管瘤,可能预示软骨很快破坏和鼻塌陷
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.
Lip hemangiomas
皮损消退缓慢,增值阶段易于形成溃疡和出血
反复溃疡、出血可增加疼痛、饮食困难和永久性瘢痕形成
.
.
Ear hemangiomas
可引起面部毁容
破坏耳道可引

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