文档介绍：再生障碍性贫血的治疗进展
山东省立医院血液科
闵捷
再生障碍型贫血是一组造血组织功能衰竭综合征，，南北方无差异，青壮年多见（4-47岁）。骨髓中无恶性细胞，无网状纤109/L时患者可有自发性出血，此时可赐予PLT输注；女性患 者可于月经来潮前7-10天肌注丙酸睾丸***10mg/d,直至月经期结束。
3. 抗感染治疗：合理应用抗生素。
（二）慢性再障的治疗
（Adr）：
是治疗急慢性再障的首选药物，可使G0期CFU-S进入增殖周期，并促进肾脏分泌EPO。Adr在体内还原成5α及5β双氢睾***（DHT）后发挥作用。常用药物为康力龙 6-12 mg/d 或达那唑600-800mg/d，单用有效率在慢性再障可达50-60%，急性再障<20%；与ATG/ALG、CsA、甲强龙有协同作用。疗程一般应 >半年，在Hb正常后接着用药2年，并渐渐减量。
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如一叶秋碱，可兴奋植物神经及脊神经，改善造血微环境。用量为16mg/d, 肌肉注射。副作用为肌肉震颤、手足麻木、转氨酶上升等。
此外，还有莨菪类及士的宁等。
可调整细胞免疫，增加协助性T细胞（TH细胞）的功能。
用量为50mg tid, 服用3天停药4天，再重复应用。一般在2月左右显效。
可促进Hb增长，限制溶血，但目前机理不清。用量为15-40 mg/d，效果不愿定。常与以上方法联合应用。
（1）目的： 可去除RBC、WBC、PLT破
坏的场所，清除产生的抗体。
（2）有效率：国外报道为60%，国内报道
22-39%。
（3）指征：骨髓增生活跃，RC>2%，出
血较重，内科治疗无效且危及生命
者。
三 重型再障的治疗
1. 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）
是重型再障的一线用药，ALG5-10 mg/kg •d, ALG15-20 mg/kg •d, 连用5天为一疗程。间隔2-3月后可应用第2疗程。
ATG/ALG的副反应：
（1）类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮
疹、肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试
验。
（2）血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患
者出现高热、皮疹、关节痛、蛋白尿。
（3）感染和出血加重。
（4）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH
等。
（5）少数患者可有肝肾功能损害。
（CsA）
是一种特异性较强的免疫抑制剂，也是重型再障的一线用药。常用剂量为
3-6mg/ kg·d ,一般不超过8 mg/ kg·d ，疗程不少于半年，多数需1-2年，待血象正常后才考虑减量或停药；用药期间需定期检查肝、肾功能；复发者仍按初始剂量给药。不良反应有牙龈及毛发增生、皮肤色素镇静、肝功能损害等。
患者如有下列指标之一，提示对CsA有较好反应：
（1）骨髓G/E＞0．6；
（2）CsA能促进体外CFU-GM生长；
（3）白细胞抗原DR2位点阳性；
（4）血清HL-2增高；
（5）BMMNC INF-γmRNA阳性；
（6）具有HLAⅡ类基因单倍型。
（MP）
无条件应用ATG/ALG及CsA的患者，可选用MP。单用效果差，多与雄激素、ATG/ALG、CsA联用。
常规剂量为2mg/kg·d,疗程4-8周；
大剂量应用，MP初始剂量为20-30 mg/kg·d, 3天后减量，疗程1月。
副作用：感染、高血压、高血糖、消化
道出血、骨关节缺血性坏死、
精神异样等。
优点： 半衰期短，副作用轻，对肾上
腺皮质的抑制作用较弱。
（HDIG）
单用HDIG治疗SAA鲜见报道，有人视察与Adr连用治疗SAA的有效率为45%，CAA的有效率为70%。
适用于以下状况：
（1）肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者
（2）SAA合并感染者；
（3）SAA伴血小板严峻削减，出血重，输血小板无效者。
治疗方案
1）/(kg·d) ×5d
2）/(kg·d) ×2d
均为静脉输注，间隔1个月后可重复给药。其作用可能是短暂性封闭单核-巨噬细胞系统，封闭淋巴细胞上IgGFc受体的抗体，并作用于带有抑