文档介绍：支气管扩张症
支气管扩张症( bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复。当支气管扩张伴急性感染时，患者可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。50%~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指。
【实验室及其他辅助检查】
胸部X线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面(图2-5-1)。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。
图2-5-1 支气管扩张胸片表现
确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影。因其为创伤性检查，现已被高分辨CT( HRCT)所取代。HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图2-5-2），由于兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。
图2-5-2 支气管扩张CT表现
其他有助于支气管扩张诊治的辅助检查，如纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变。痰液检查：常显示丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养：可指导抗生素治疗。肺功能测定：可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。
【诊断和鉴别诊断】
（一）诊断
根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。
（二）鉴别诊断
需鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等。仔细研究病史和临床表现，参考影像学、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义：①慢性支气管炎：多发生在中年以上患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。②肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。③肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。④先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT和支气管造影可助诊断。⑤弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治