文档介绍：红斑狼疮
2022/5/15
概　　述
结缔组织病：是一组病因未明、发病机制与免疫相关、累及多器官系统中疏松结缔组织病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等、
红斑狼疮（LE）是一个病谱性疾病，一种典型的自身免疫病性结位
特异性皮疹：面部蝶形红斑
非特异性皮诊断：血管炎
SLE临床表现
特异性皮损
粘膜损害
粘膜损害发生在20%左右的SLE患者。粘膜损害特点：以口腔颊、唇粘膜
为主，疼痛是其明显的主观症状
SLE临床表现
皮肤血管病
血管炎
白细胞碎裂性血管炎（掌跖部）
结节性动脉周围炎样损害
血管病
白色萎缩
甲周毛细血管扩张
网状青斑
血栓性静脉炎
雷诺现象
SLE临床表现
脱发
狼疮发
弥漫性脱发
斑状脱发
SLE临床表现
关节症状：
出现最早、出现频率最高的症状约发生在80-95%的SLE患者。
表现为关节痛和关节炎
关节痛为对称性，无客观体征
关节炎为游走性，似类风关
SLE临床表现
发热
本病的活动期一般都有发热，发热高低及热型不定。发生在82-93%的 SLE患者。
SLE临床表现
内脏系统症状：
肾： 50 %出现狼疮性肾炎 ,1 0 0 %病人有免疫球蛋白和补体在肾小球沉积
心血管：心包积液最为常见 (3 5%～80 %)
呼吸：间质性肺炎
消化：血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔
中枢神经系统：1 2 %～ 54%
骨胳肌肉：少见
眼：少见
SLE实验室检查
一、免疫学检查
二、各系统损害的检查
三、合并症和并发症的检查
四、为排除其他疾病所作的检查
SLE实验室检查
一、免疫学检查
1、自身抗体谱、C3、C4、CH50、CIC、 IgG、IgA、IgM、T细胞亚群。
2、ESR、CRP（＜40）。
3、皮肤狼疮带试验。
SLE实验室检查
自身抗体
1．抗DNA抗体：抗dsDNA 、抗ssDNA
2. 抗核糖核蛋白抗体:抗Ro(SS-A)、抗La(SS-B)、抗U1RNP、抗Sm
3. 抗组蛋白抗体
4. 抗着丝点抗体
5. 抗其他细胞成分抗体
ENA肽谱
SLE患者的自身抗体(1)
高特异性(High disease specificity)
dsDNA 狼疮性肾炎
Sm
PCNA 抗增殖性细胞核抗原为SLE标志性抗体（2%～10%），与SLE弥散性肾小球肾炎相关，对激素治疗敏感。
SLE患者的自身抗体(2)
低特异性
ssDNA
Histones 药物性SLE
U1RNP MCTD
Ro(SS-A) SCLE,SSJ,新生儿LE
La(SS-B) SCLE,SSJ
Ku 重叠综合症
SLE患者的自身抗体
荧光抗核抗体 (ANA)检查
年轻或正常人呈阴性或低滴度.
CTDs约1/3可阳性，SLE患者95%阳性。
SLE患者的自身抗体
ANA 的形式常与特定 ANA 有关
ANA 形式主要抗原疾病
周边型 nDNA 　 SLE
均质型 nDNA、组蛋白　 SLE
核仁型核仁RNA 　　 PSS、SLE
着丝点型着丝点 CREST
SLE患者的自身抗体
CTDs 的血清学分型
型别 nDNA Sm U1RNP SS-A SS-B 着丝点 Scl-70 组蛋白疾病
A + +