文档介绍：患者，王**，女，41岁。
主诉：反复头晕、头痛2年余，颜面及双下肢水肿1月
现病史：患者于2年余前无明显诱因反复出现头晕、头痛，多次测血压增高，最高达220/110 mmHg，诊为“高血压病”，规则服用阿罗洛尔、替米沙坦片治疗，血压控制不。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡
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3) 糖代谢紊乱：
外周组织糖利用减少
肝糖输出增多
糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
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4) 电解质紊乱：
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质***盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
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5) 心血管病变
导致高血压的原因：
Cortisol盐皮质样作用
容量扩张
肾素血管紧张素系统激活→血管活性物加压反应增强
血管舒张受抑制
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6）全身及神经系统
肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂
7）对感染抵抗力下降
免疫功能抑制
抗体形成受阻
中性粒细胞吞噬减弱
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8) 血液改变
多血质:(RBC，WBC增多)
淋巴组织萎缩
淋巴细胞和白细胞百分比率减少
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9) 性腺功能障碍
机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)
男性性功能低下：***缩小, 睾丸变软
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库欣综合征临床表现
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1、依赖ACTH的库欣综合征
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁
女性多于男性(女:男 = 2:1)
病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)
各种类型的病因及临床特点
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肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生
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肿瘤组织功能特点:
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑
制其分泌
(2)不依赖CRH
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
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(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%
分型：
1）缓慢发展型
2）迅速进展型
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正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)
双侧肾上腺增生
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常见原因(按发病率顺序)
小细胞肺癌、支气管类癌
胸腺癌
胰腺癌 (胰岛细胞癌)
嗜铬细胞瘤
神经母细胞瘤
甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质
睾丸、卵巢
腮腺
胃肠道肿瘤
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(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20%
成年男性多见
腺瘤直径3～4cm
重量40g±(5～30g)
包膜完整
单个多见, 少数为多个
起病缓,病情不重
多毛及雄激素增多程度轻
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
2、不依赖ACTH的库欣综合征
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显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
肾上腺皮质腺瘤
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(2) 肾上腺皮质癌
占Cushing’s syndrome 5%以下
体积常>100g，腺瘤直径≥5cm
包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多
DOC：11-deoxycorticosteron