文档介绍：主动脉病变影像学诊断
西安交通大学医学院一附院影像中心
付和睦
一、先天性主动脉病变
1 先天性主动脉缩窄
2 主动脉弓离断和闭锁
3 先天性主动脉瘤
4 马凡氏综合征
5 先天性主动脉弓及头臂动脉畸形
1 和混合型
假性动脉瘤：动脉壁破裂形成的血肿，瘤壁由包绕的结缔组织构成
病理
中层弹力纤维破坏，纤维组织代替
动脉腔内高压血流冲击
附壁血栓形成
钙化
穿破
压迫、侵蚀周围结构
临床表现
疼痛
压迫症状
体表异常搏动
影像学表现 普通X线
纵隔影增宽或局部肿块
扩张性搏动或搏动减弱
弧线形钙化
压迫侵蚀：骨质缺损
影像学表现 胸主动脉造影
显示动脉瘤的部位、大小、范围、分支受累，瘤腔造影剂充盈显示囊状、梭形或混合型
造影剂外溢
临近结构
2 创伤性动脉瘤 （traumatic aneurysm）
外伤史，为假性动脉瘤，多发生于主动脉弓降部、升主动脉根部
3 梅毒性动脉瘤(syphilitic aneurysm)
中老年人，男多于女，冶游史
梅毒性血清反应
主动脉弓（升弓和弓降），其次升部
囊状最多，混合型次之，梭形少见
升主动脉瘤壁钙化
4 大动脉炎（Takayasu’ disease）
以中膜损害为主的非特异性全动脉炎，病因不明，与免疫有关，侵犯主动脉及其分支，1/3－1/2患者肺动脉受累，单一冠脉受累罕见
病理
动脉全层弥漫性、不规则增厚、纤维化，
动脉管腔狭窄、阻塞
镜下
中层弹力纤维和平滑肌断裂、破坏、纤维化
淋巴细胞、单核细胞浸润，肉芽组织增生
分型
Ⅰ型：主动脉弓及分支
Ⅱ型：降主动脉、腹主动脉及分支
Ⅲ型：混合型（Ⅰ＋Ⅱ）
Ⅳ型：主要累及肺动脉
侧支循环
颈动脉 ─ 肩胛动脉系统
支气管动脉 ─肺动脉
胸廓内动脉 ─ 肺动脉
肋间动脉 ─ 肺动脉
冠状动脉 ─ 支气管动脉 ─ 肺动脉
临床表现
青年女性多见，占2/3
发热、食欲不振、多汗、体重下降等
高血压，血沉快，免疫指标异常，血管杂音、肢体血压不对称或无脉（无脉征，takayasu）
影像学表现 普通X线
降主动脉普遍内收，搏动减弱或消失
主动脉弓和降主动脉边缘不规则，呈波浪状，或并局限性扩张
年青人，降主动脉广泛钙化
心脏左室增大，或伴肺瘀血及间质性肺水肿
一侧或局部肺血管纹理稀少
影像学表现 主动脉造影
胸主动脉分支开口不规则狭窄或闭塞
降主动脉普遍管腔狭窄或细小
降主动脉不均匀管腔狭窄，或伴局限性明显扩张即动脉瘤形成
一侧或双侧肾动脉（2/3）开口局限性、不规则狭窄闭塞或扩张，可有腹腔动脉、肠系膜上、下动脉、髂动脉受侵
影像学表现 肺动脉造影
右肺动脉主干管壁僵硬，管腔狭窄或闭塞。
肺动脉叶段分支多发狭窄或闭塞，多见。
肺动脉损害可与主动脉病变同时发生或先于主动脉，前者多见
影像学表现 冠状动脉造影
年青人
冠状动脉管口狭窄或闭塞
可与主动脉病变同时发生或先于主动脉，前者多见
5 主动脉夹层（aortic dissection）
主动脉壁中膜（中外1/3处）血肿或出血
病因
90%伴动脉粥样硬化和高血压，高血压和其他血流动力学变化为促发因素
40岁以下多见于马凡氏综合征主动脉囊性中层坏死。
病理
中膜血肿形成并扩展
近端内膜破裂口形成内破口
远端内膜破裂口形成再破口
破入心包（约70%）、左侧胸腔、纵隔或腹膜后
内破口：70%升主动脉即主动脉瓣上2-3厘米处，25%降主动脉上端
分型
Ⅰ型：内破口 主动脉瓣上，病变扩展至降主动脉或腹主动脉
Ⅱ型：内破口 主动脉瓣上，病变局限于升主动脉
Ⅲ型：内破口 降主动脉上端，病变局限或扩展至降主动脉或腹主动脉
临床表现
多见于40岁以上，男∶女＝3-5∶1 ；继发于其他病者多为青壮年，死亡率20%
约75%的病人有高血压或高血压病史
突发胸背部疼痛
休克或肢体血压不对称
慢性期可无表现
影像学表现 普通X线
两上纵隔或主动脉影增宽，边缘清楚或不清楚，或呈波浪状
主动脉结明显增大、升高
钙化内移
心包或左胸腔积液
病变部搏动减弱或消失
短期复查，病变加重
影像学表现 主动脉造影
急性期禁忌
主动脉双腔
真腔造影剂充盈快，消退快
假腔造影剂充盈消退慢
内膜片呈负性线状影
可见内膜口处喷射征
夹层与主动脉分支关系
主动脉瓣关闭不全
冠状动脉情况
影像学表现 CT