文档介绍：炎性肌病的诊治
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概 念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
多发性肌炎(polymyositis, PM)
皮肌炎(dermatomyositis, DM))
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异
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肌电图
典型的改变：三联征
插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波
自发奇异高频放电
低振幅、短时限，多相运动单位电位
提示肌源性损害
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肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩
肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显
束周萎缩
血管内膜增生
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肺部表现
呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全
咽部肌无力—吸入性肺炎
心脏受累—肺淤血、肺水肿
继发肺部感染
肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)
肺动脉高压、右心衰
药物(MTX)—过敏性肺泡炎
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ILD
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ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑
肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍
HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影
支气管肺泡灌洗(BAL)
肺组织活检
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ILD
急性间质性肺炎(AIP)
寻常型间质性肺炎(UIP)
脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
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心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭
心电图：ST－T改变、心律失常
UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液
心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT
心肌病理改变
抗SRP阳性，预后差
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肾脏病变
肾脏病变很少见
暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋白尿 → 急性肾功能衰竭
少数有局灶性增生性肾小球肾炎
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其 他
发热
食欲不振、体重减轻
关节痛/非侵蚀性关节炎
雷诺现象
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恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％
DM多于PM
DM/PM与恶性肿瘤相隔2年
实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，
血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等
肿瘤切除后肌炎可改善
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并发恶性肿瘤的危险因素
年龄大于40～50岁
有皮疹，DM>PM
自身抗体阴性
不伴另一CTD
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重叠综合征
20％
有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD
肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一
SLE、SD、10SS、RA等
PM较DM更易合并其他CTD
合并SD的患者心肌炎较多见
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儿童DM/PM
16岁以下的患者，5～9岁发病率最高
DM多于PM，约为10 ～ 20倍
起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见
病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎
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包涵体肌炎 (inclusion body myositis, IBM)
多见于50岁以上的男性
起病隐匿，进展缓慢
以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群
肌电图：肌源性和/或神经源性损害
激素和免疫抑制剂治疗反应差
病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体
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自身抗体
ANA：斑点型、核仁型、胞浆型
肌炎特异性抗体(MSA)
抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬)
抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体
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抗合成酶综合征 (抗Jo-1综合征)
抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(%)
亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征
治疗反应中等，易复发
HLA-DRw52、DRB1*0501
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抗SRP抗体
仅见于不到5％的PM
起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见
肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累
治疗反应差，预后差
HLA-DR5、DRw52
第三十