散发性克雅氏病研究进展 辛浩琳.pdf

文档介绍：医学理论与实践 2022 年第 35 卷第 7 期 Vol. 35，No. 7，Apr 2022 J Med Theor ＆ Prac 1105
征，病程更长，在 EEG 和 CSF 分析中很少出现异
1 流行病学 常［5］。
本病好发于 50 ～ 70 岁人群，20 ～ 40 岁及老年 sCJD 的最初症状通常是非特异性的: 头痛、易
人( ＞ 80 岁) 的发病率较低［1］。sCJD 平均生存期是 疲劳、注意力降低、头晕以及记忆力的改变。而在病
6 个月，实际上，超过 90% 的病例在症状出现后 1 年 程中期，最典型的 sCJD 临床综合征包括: ＲPD( 广泛
内死亡。流行病学研究不支持 sCJD 的环境来源。 的认知功能障碍: 记忆障碍、行为障碍、计算和拼写
2 病理学特征 异常以及吞咽困难) ［6］、小脑性共济失调、肌阵挛、
表现为灰质海绵样改变、胶质增生，尤其是肥大 锥体束征和锥体外系表现。部分患者可能出现视觉
性星形细胞增生—神经元稀疏、神经元丢失和 PrP 症状且常为首发症状。在疾病晚期，所有患者看起
沉积［2］。起初，脑萎缩并不明显，但随着病程进展， 来都非常相似: 表现为无动性缄默症。非典型临床
萎缩进展，病程较长的病例出现严重脑萎缩。 表现会带 来 诸 多 辨 别 困 难。包 括 单 纯 认 知 障 碍
一般来说，大脑皮层是受影响最严重的区域，损 ( 15% ) 、共济失调( 10% ) 、视觉表现( 5% ) 、精神症
伤的严重程度与总病程相关。HE 染色观察到最早 状( 5% ) 。更罕见的包括模仿脑卒中( 2% ) 或皮质
的病理改变是海绵状变性，其次是胶质增生，随后出 基