文档介绍：慢性淋巴细胞性白血病
马晓军
第一页，共二十三页。
概述
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临慢性淋巴细胞性白血病
马晓军
第一页，共二十三页。
概述
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。
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慢淋临床表现
70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。
随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现
淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动
50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显
CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。
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淋巴结肿大
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肝脾肿大
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颈部淋巴结
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实验室检查
血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞）
骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主
免疫分型： B细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。
染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。
IgHV基因突变预后好。
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实验室检查
免疫标志
积分
1 0
CD5
CD23
FMC7
sIg
CD22/CD79
阳性 阴性
阳性 阴性
阴性 阳性
弱表达 中等/强表达
弱表达/阴性 中等/强表达
CLL 4-5分
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涂片：慢性淋巴细胞性白血病
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诊断
外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。
形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%，诊断为CLL/PL。
典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。
排除其他一些易误诊的B-LPD。
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诊断
典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。
小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。
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鉴别诊断
病毒感染引起的淋巴细胞增多
淋巴瘤细胞白血病
幼淋巴细胞白血病
毛细胞白血病
伴循环绒毛淋巴细胞的白血病
套细胞淋巴瘤
滤泡细胞淋巴瘤
脾边缘带淋巴瘤
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慢淋Binet分期
分期
临床特点
中位生存期（年）
A
B
C
淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大。
淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大。
HGB ＜100g/L和（或）PLT ＜100×10^9/L
＞10
7
5
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慢淋Rai分期
分期
改良分期
临床特点
中位生存期（年）
0
I
II
III
IV
低危
中危
中危
高危
高危
淋巴细胞增多
淋巴细胞增多+淋巴结肿大
淋巴细胞增多+脾大
淋巴细胞增多+Hb＜110g/L
淋巴细胞增多+ plt