文档介绍：中华医学会风湿病学分会
1 概 述
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症，表 现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏等器官及血管等结缔组织受累°RP的病因目前尚 不清楚，性单神经炎。
肾脏病变：肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重 肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿 常规检测异常和RP肾脏损害有关，还应考虑到RP合并系统性血管炎引起的肾脏受累。
实验室检查
（ESR）：急性活动期大多数患者有轻度正细胞正色素性贫血及白 细胞中度增高，ESR增速。
尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似肾盂肾炎的改变。急性 活动期尿中酸性黏多糖排泄增加，对诊断有参考价值。
血清学检查：约 20%-25%的患者免疫荧光抗核抗体阳性及类风湿因子阳性。少数患者 梅毒血清学反应假阳性或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在 急性期可暂时性增高。间接荧光免疫法显示抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原抗体阳性对 RP 的诊断可能有帮助。
肾功能和脑脊液检查：肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。
X线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气管狭窄。胸部X线显示有肺不张、 肺炎、程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可 见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓进行性扩大，升主动脉和降主动脉、 鼻、气管和喉有钙化。关节 X 线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节腔狭窄，但无侵蚀 性破坏。少数患者有脊柱后凸，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合，骶髂关节狭窄及侵蚀，必要时 行CT扫描检查。
纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤维支气管镜检查可发现气管、支气管炎普遍狭窄， 软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。由于气道狭 窄或塌陷等改变肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
诊断 要 点
根据典型的临床表现和实验室检查在考虑到RP的可能时，可按1975年McAdam的诊断 标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、 巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损，表现 为听力丧失、耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，并由活检组织病理学 证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检而可以临床诊断。
当病变广泛累及耳、鼻、喉、气管软骨时，应与许多临床表现相类似的其他疾病相鉴别。
耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、 霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但其 双侧耳软骨炎者不多见。
鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿病、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、 麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的 培养及血清学检查可有助鉴别。
：应注意与韦格纳肉芽肿病、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性 或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。根据这些