文档介绍：库欣综合征针推本针专升本演示文稿
第一页，共六十三页。
（优选）库欣综合征针推本针专升本
第二页，共六十三页。
查体：血压170/110mmHg。身高153cm，体重57Kg。神志清，自主体位。满月脸，多血质面容。全导致高血压的原因：
Cortisol盐皮质样作用
容量扩张
肾素血管紧张素系统激活→血管活性物加压反应增强
血管舒张受抑制
第二十页，共六十三页。
6）全身及神经系统
肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂
7）对感染抵抗力下降
免疫功能抑制
抗体形成受阻
中性粒细胞吞噬减弱
第二十一页，共六十三页。
8) 血液改变
多血质:(RBC，WBC增多)
淋巴组织萎缩
淋巴细胞和白细胞百分比率减少
第二十二页，共六十三页。
9) 性腺功能障碍
机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)
男性性功能低下：***缩小, 睾丸变软
第二十三页，共六十三页。
库欣综合征临床表现
第二十四页，共六十三页。
1、依赖ACTH的库欣综合征
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁
女性多于男性(女:男 = 2:1)
病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径>10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)
各种类型的病因及临床特点
第二十五页，共六十三页。
肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生
第二十六页，共六十三页。
肿瘤组织功能特点:
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑
制其分泌
(2)不依赖CRH
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
第二十七页，共六十三页。
(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。
可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%
分型：
1）缓慢发展型
2）迅速进展型
第二十八页，共六十三页。
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)
双侧肾上腺增生
第二十九页，共六十三页。
常见原因(按发病率顺序)
小细胞肺癌、支气管类癌
胸腺癌
胰腺癌 (胰岛细胞癌)
嗜铬细胞瘤
神经母细胞瘤
甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质
睾丸、卵巢
腮腺
胃肠道肿瘤
第三十页，共六十三页。
(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20%
成年男性多见
腺瘤直径3～4cm
重量40g±(5～30g)
包膜完整
单个多见, 少数为多个
起病缓,病情不重
多毛及雄激素增多程度轻
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
2、不依赖ACTH的库欣综合征
第三十一页，共六十三页。
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
肾上腺皮质腺瘤
第三十二页，共六十三页。
(2) 肾上腺皮质癌
占Cushing’s syndrome 5%以下
体积常>100g，腺瘤直径≥5cm
包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多
DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质***)
第三十三页，共六十三页。
(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病
多为儿童
库欣综合征表现或为家族性发病
肾上腺多结节(多数直径<)
ACTH降低
大剂量DXM不可抑制(自主分泌)
第三十四页，共六十三页。
(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
肾上腺增大，重量可达24～500g
结节直径>
多为良性
ACTH降低
大剂量DXM抑制不明显
第三十五页，共六十三页。
诊断步骤：
是否为库欣综合征
库欣综合征的病因
诊断及鉴别诊断
第三十六页，共六十三页。
临床表现：
、体征者，可根据外观作出诊断
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹
(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别
一