文档介绍：1967年日本首先报道
1975年北京儿童医院国内首先报道
诊断标准：
1984年日本MCLS委员会标准
2002年日本MCLS第5版修订
2004年美国AHA标准
2007年中华医学会心血管十一页，共五十八页。
关节炎或/和关节痛：疾病第1周。多关节，大小关节，病程10天后多为大的负重关节
单侧外周性面瘫：一过性
神经性耳聋：一过性高频听力受损。罕见永久性。
睾丸炎
肺部结节：罕见
嗜血细胞综合症：罕见
第二十二页，共五十八页。
关于KD治疗的部分观点
第二十三页，共五十八页。
IVIG应用
最佳应用时间窗：发热后5-10天
发热10天后如仍有发热，或其它川崎病临床表现，或冠状动脉瘤形成，或炎症反应指标仍高，仍建议应用IVIG
2g/kg单剂应用最佳
1g/kg多数能达到相同疗效
第二十四页，共五十八页。
回顾性分析2000-2008年住院川崎病患者
组I:发热10天内诊断；组II:发病10天后诊断
发病率：组I: %；组II: %
年龄、性别：无差异
组II体重显著低于组I(p =);
组II年龄更小(p = 0·09) ；
组II CAA发生率更高(75% vs 19%) (p<)
组II 冠状动脉严重程度更大
(31·2% vs 9·5%) (p = ).
Ann Trop Paediatr. 2011;31(2):109-14.
第二十五页，共五十八页。
IVIG无反应型（非敏感型，耐药，难治性川崎病）
IVIG治疗后48小时（AHA定义36小时）发热不退（T≥38℃）；
给药后2-7天症状再现发热及至少一项KD症状
除外继发感染
概率：5~10％
IVIG治疗无反应是并发冠状动脉瘤的高危因素
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十六页，共五十八页。
建议处置
追加IVIG 2g/kg,一次静脉滴注
如果发热仍不退，采用GCS治疗
甲强龙：2mg/kg/d,bid/tid，静脉3天，改口服，热退并且CRP改善后渐减量，疗程6周。
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十七页，共五十八页。
冲击治疗1：甲强龙剂量20～30mg/()，一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而定）后减量停药
冲击治疗2：甲强龙剂量20～30mg/()，一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而定）后，改为泼尼松2mg/( ) ，分次口服，复查血清CRP正常后，即减为1 mg/( ) ，两周内逐渐减量至停药GCS
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十八页，共五十八页。
发热仍不退
乌司他丁：中性粒细胞碱性酶抑制剂
英夫利昔（Infiximab）：TNFα单克隆抗体
血浆置换
细胞毒性药物：环孢霉素A等
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IVIG过敏或不接受IVIG治疗
第三十页，共五十八页。
美国Shirley DA报道1例3岁不完全性川崎病男孩，不接受IVIG
英夫利昔+甲强龙：一线用药（首例）
近期及远期随访均未见CA异常
Pediatr Infect Dis J. 2010 Oct;29(10):978-9.
第三十一页，共五十八页。
IVIG过敏治疗病例分享
患儿，男，2岁。住院号：677565
发热3天，皮疹2天于入院。伴口唇干裂。次日出现结膜充血，颈淋巴结肿大，杨梅舌，指端轻度水肿
血白细胞，N为主，CRP56，ESR63
尿常规：WBC++，脓球少许
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一年前（2010年6月）曾类似临床表现住某医院，诊断川崎病，予IVIG静滴，阿司匹林口服。患儿静滴IVIG约半瓶后出现全身皮疹，考虑IVIG过敏，立即停用，并给予甲强龙注射1次。体温正常，体温正常3天后阿司匹林改维持剂量后出院。出院4天后再次发热，伴结膜充血及皮疹，考虑川崎病复发，给予激素治疗2周
青霉素、头孢均过敏
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UCG：出院正常
UCG（2010年9月6日，2010年12月17日）：
，
UCG（2011年6月13日，本次入院第3天）：
，，
，
ECG：正常
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