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川崎病若干研究进展.ppt

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文档介绍:1967年日本首先报道
1975年北京儿童医院国内首先报道
诊断标准:
1984年日本MCLS委员会标准
2002年日本MCLS第5版修订
2004年美国AHA标准
2007年中华医学会心血管十一页,共五十八页。
关节炎或/和关节痛:疾病第1周。多关节,大小关节,病程10天后多为大的负重关节
单侧外周性面瘫:一过性
神经性耳聋:一过性高频听力受损。罕见永久性。
睾丸炎
肺部结节:罕见
嗜血细胞综合症:罕见
第二十二页,共五十八页。
关于KD治疗的部分观点
第二十三页,共五十八页。
IVIG应用
最佳应用时间窗:发热后5-10天
发热10天后如仍有发热,或其它川崎病临床表现,或冠状动脉瘤形成,或炎症反应指标仍高,仍建议应用IVIG
2g/kg单剂应用最佳
1g/kg多数能达到相同疗效
第二十四页,共五十八页。
回顾性分析2000-2008年住院川崎病患者
组I:发热10天内诊断; 组II:发病10天后诊断
发病率:组I: 88.2%; 组II: 11.8%
年龄、性别:无差异
组II体重显著低于组I(p =0.01);
组II年龄更小(p = 0·09) ;
组II CAA发生率更高(75% vs 19%) (p<0.001)
组II 冠状动脉严重程度更大
(31·2% vs 9·5%) (p = 0.04).
Ann Trop Paediatr. 2011;31(2):109-14.
第二十五页,共五十八页。
IVIG无反应型(非敏感型,耐药,难治性川崎病)
IVIG治疗后48小时(AHA定义36小时)发热不退(T≥38℃);
给药后2-7天症状再现发热及至少一项KD症状
除外继发感染
概率:5~10%
IVIG治疗无反应是并发冠状动脉瘤的高危因素
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十六页,共五十八页。
建议处置
追加IVIG 2g/kg,一次静脉滴注
如果发热仍不退,采用GCS治疗
甲强龙:2mg/kg/d,bid/tid,静脉3天,改口服,热退并且CRP改善后渐减量,疗程6周。
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十七页,共五十八页。
冲击治疗1:甲强龙剂量20~30mg/(kg.d),一次静脉滴注,连用1~3天(视退热情况而定)后减量停药
冲击治疗2:甲强龙剂量20~30mg/(kg.d),一次静脉滴注,连用1~3天(视退热情况而定)后,改为泼尼松2mg/(kg.d ) ,分次口服,复查血清CRP正常后,即减为1 mg/(kg.d ) ,两周内逐渐减量至停药GCS
American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747
第二十八页,共五十八页。
发热仍不退

乌司他丁:中性粒细胞碱性酶抑制剂
英夫利昔(Infiximab):TNFα单克隆抗体
血浆置换
细胞毒性药物:环孢霉素A等
第二十九页,共五十八页。
IVIG过敏或不接受IVIG治疗
第三十页,共五十八页。
美国Shirley DA报道1例3岁不完全性川崎病男孩,不接受IVIG

英夫利昔+甲强龙:一线用药(首例)

近期及远期随访均未见CA异常
Pediatr Infect Dis J. 2010 Oct;29(10):978-9.
第三十一页,共五十八页。
IVIG过敏治疗病例分享
患儿,男,2岁。住院号:677565

发热3天,皮疹2天于入院。伴口唇干裂。次日出现结膜充血,颈淋巴结肿大,杨梅舌,指端轻度水肿

血白细胞 2.5万/mm3,N为主,CRP56,ESR63

尿常规:WBC++,脓球少许
第三十二页,共五十八页。
一年前(2010年6月)曾类似临床表现住某医院,诊断川崎病,予IVIG静滴,阿司匹林口服。患儿静滴IVIG约半瓶后出现全身皮疹,考虑IVIG过敏,立即停用,并给予甲强龙注射1次。体温正常,体温正常3天后阿司匹林改维持剂量后出院。出院4天后再次发热,伴结膜充血及皮疹,考虑川崎病复发,给予激素治疗2周
青霉素、头孢均过敏
第三十三页,共五十八页。
UCG:出院正常
UCG(2010年9月6日,2010年12月17日):
LCA0.7cm,RCA0.67cm
UCG(2011年6月13日,本次入院第3天):
LCA0.29cm,瘤体0.7cm,
RCA0.28cm ,瘤体0.89
ECG:正常
第三十四页,共五十八页。

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上传人:太丑很想放照片 2022/5/19 文件大小:3.52 MB

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