文档介绍：副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
概括副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自己器官功能障碍而惹起
的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯、易激动，症状呈进行性加重，渐渐发展成痴呆。病程为5~20个月，一般不超过2年。实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。细胞学检查没有转移的癌细胞发现。病理检查发现患者病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存在有宽泛的神经元脱失。别的，在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。二、副肿瘤性边缘系统脑炎（paraneoplasticlimbicencephalitis）在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等能够出现的远隔效应，表现为中枢神经系统的
灰质地区出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。其病因当前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自己抗体参与。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现能够是静止的，进展的或频频发生的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学****新事物能力的显然下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，忧虑和抑郁往常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发生能够出现。在很多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。
实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。脑电图有时表现为洋溢性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等构造可见到异样的信号影像。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现从前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反响性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状齐集浸润。在海马、
扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常有的受损部位。副
副肿瘤综合征
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肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征经常伴有其余部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。
当前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者
经常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改良遗忘综合征
不断恶化的进度。三、副肿瘤性小脑变性（paraneoplasticcerebellardegeneration）
一些肿瘤的远隔症状经常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢
癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常有。
副肿瘤性变性洋溢性的影响小脑的蚓部和半球。其发病体制为患者体内出现
对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起交错反响的抗体。有报道某些妇科肿瘤归并小脑变性的患者血清和CSF中存在自己抗体，称
为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑
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皮质中蒲肯野氏细胞浆内的小脑变性有关抗原（
CDR）发生免疫反响，同时也和
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肿瘤细胞内的（
CDR）其反响。其
CDR有两种，一种的分子量为
34kDa,
另一种
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的分子量为
62kDa。其他肿瘤归并小脑变性的患者体内一般无抗
-Yo抗体存在，
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但仅有一报道在非何杰金氏淋巴瘤归并小脑变性视出现抗
-Yo抗体阳性。在乳腺
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癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。因此，如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有
妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌归并副肿瘤综合症的患者体内能够检测到抗-Hu抗体。因为抗
-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母
细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。此外，在副癌综合症
的其他临床种类中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。
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因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行详细剖析。
小脑受损的症状能够出现在肿瘤症状从前或之后，