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文档介绍

文档介绍:重生障碍性贫血
APLASTICANEMIA
重生障碍性贫血:重生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少,致使造血功能衰竭而发生的一类贫血。
发病率万,男﹕-4﹕1
一、)
,贫血体现进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
,须具备以下3项中之2项:①网织红细胞
<15×109/L;②白细胞显然减少,中性粒细胞<×109/L;③血小板<20×109/L。

<1%(经红细胞压积纠正

),绝对值
①多部位增生减低,三系造血细胞显然减少,非造血细胞增多(>70%),如增生活跃须有淋巴细胞
增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障(CAA)
、贫血、感染、出血较轻。
,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
①三系或二系减少,最少一个部位增生减低,如增生活跃,红系中常有炭核晚幼红比率增多,巨核细
胞显然减少;②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
慢性再障病程中如病情变化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
六、鉴别诊断
(PNH)再障与PNH不发生型鉴别较困难。PNH出血、感染较少、较轻,网织红
细胞绝对值往往高于正常,骨髓多增生活跃,红细胞系统增生较显然,含铁血黄素尿试验(Rous)可阳性,酸化
血清溶血试验(Ham),CD55、CD59抗原表达显然减少,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶显然减少。
骨髓增生异常综合征(MDS)再障与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。MDS以病态造血为特点,外周血
常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见天真粒细胞和畸形血小板。骨髓增
生多活跃,有二系或三系细胞病态改变,巨幼样及多核红细胞较常有,中幼粒细胞增多,核浆发育不平衡,可见
核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核细胞多见。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞增养(CFU-L)、
染色体、癌基因等检查加以鉴别。
,儿童与营养不良有关,起病多伴高热、贫血重、进展快,多误诊
为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴重度粒细胞减少,但血小板减少多不显然,
出血较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限
性,不需特殊治疗2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。
(MH)常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周
血全血细胞显然减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查找到异常组织细胞,常有