文档介绍：重症肌无力 (Myasthenia Gravis)
上海第二医科大学九院临床学院
神经病学教研组 李 威
重症肌无力
神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休Osserman分型.
Ⅰ型：单纯眼肌型。
Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；
b型伴有延髓肌麻痹。
Ⅲ型：急性进展型；
首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌
Ⅳ型：晚发型；
首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身
肌无力。
Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力的分型
重症肌无力的分型
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，
全身肌无力较儿童型多见。
重症肌无力的分型
⑷肌无力危象：
患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括:
肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足
胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量
反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
㈠、确定是否重症肌无力
：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点
（Jolly‘s试验）
（ChEI）药物试验
诊断和鉴别诊断
㈠、确定是否重症肌无力
㈡、有无重症肌无力的合并症
㈢、与其他肌无力现象鉴别
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰
辅酶A
胆碱乙酰化酶
ATP
结合型
乙酰胆碱
胆碱酯酶
神经冲动
胆碱
乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
乙酰胆碱受体的量和敏感性.
㈡、有无重症肌无力的合并症
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感
瞳 孔 大 少 正常或偏大
出 汗 少 多 多少不定
流 涎 无 多 少
腹痛、腹泻 无 明显 无
肌肉抽动或跳动 无 常见 无
对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定
2胸腺肿瘤
眼肌型肌营养不良
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
㈢、与其他肌无力现象鉴别
重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物：
新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日
溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
60-120 mg; 3-4次/日
二、免疫抑制剂
***强的松龙 (Methylprednisolone)
-×3-5天；以后改口服维持治疗
硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日
三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物
：
气管切开，人工