文档介绍：概述
定义
AA通常指原发性骨髓造血功能综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型（SAA）、非重型（NSAA），VSAA
国内：
急性型（胞减少，如Evans综合征
急性造血功能停滞
急性白血病（AL）
恶性组织细胞病
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鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓
②可呈骨髓增生低下
③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史
②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验）
③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
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鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓
②网织红可↓
2、不同点：①病态造血
②幼RBC糖原染色（+）
③染色体核型异常
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鉴别诊断
FA（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病
1、相同点：可全血细胞减少
2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。
②可发现Fanconi基因
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鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少
不同点：
①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体
②网织红不↑/↓
③骨髓中易见到“红系造血岛”
④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高
⑤激素或丙球疗效较好
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鉴别诊断
急性造血功能停滞
1、相同点：与SAA-I相似
2、不同点：
①
②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞
③积极支持治疗下,常于一个月内恢复
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鉴别诊断
低增生性白血病
1、相同点：全血细胞↓
2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（）增多
②染色体异常
恶组
1、相同点：全血细胞减少及其相应表现
2、不同点：①非感染性高热
②黄疸
③骨髓中可找到异常组织细胞
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MDS-RA骨髓象
红系等病态造血为主
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急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
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恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
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（五）治疗要点
保护措施
预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理
对症治疗
纠正贫血
控制出血
控制感染
护肝治疗
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（1）免疫抑制治疗
1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮试
马：ALG 10～15mg/() ×5天
免：ATG 3～5mg/() ×5天
注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，可与环胞素组成强化免疫抑制方案。
2、环胞素
适应全部AA，6mg() 疗程要大于1年。
注：使用时要个体化，及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA
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预 防
。对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
。对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。
。大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
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预 后
NSAA 多数可缓解甚至治愈，少数 进展为SAA-II。
SAA 死亡率高，1/3死于感染、出血。
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预后及预防
谢谢大家
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第二节 紫癜性疾病
紫癜性疾病：
血管性：紫癜过敏性、感染性、坏血病
血小板性紫癜：再