文档介绍：再生障碍性贫血
定义
1
病因和发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断标准
5
鉴别诊断
6
治疗
7
Compan进展的贫血
感染、发热
广泛出血 ，甚至颅内出血
重
型
再
障
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
第十六页，共四十七页。
急慢性再障的主要区别
主要区别
急性型
慢性型
起病
多急性
多慢性
出血症状
部位多，程度重，内脏出血多见
部位少，程度轻，多限于体表
感染
多见，且较严重，常合并败血症
少见，且较轻
血象
全血细胞减少严重，网织红细胞＜15×109/L,N＜×109/L,BPC ＜20×109/L
全血细胞减少轻，网织红细胞可正常
骨髓象
多部位增生减低，非造血细胞增加
有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少
预后
病程短，多于半年内死亡
病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解，33%进步，33%迁延不愈，少数死亡。
第十七页，共四十七页。
再生障碍性贫血
定义
1
病因和发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断标准
5
鉴别诊断
6
治疗
7
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第十八页，共四十七页。
实 验 室 检 查
SAA呈重度全血细胞↓
N<×109/L
PLT＜20×109／L
网织红细胞绝对值＜15×109／L
VSAA:中性粒细胞计数<×109 /L
NSAA:N>×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
一、血象
第十九页，共四十七页。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
第二十页，共四十七页。
NSAA血象：红细胞形态大致正常，
可见淋巴细胞、中性粒细胞
和血小板
SAA血象：红细胞形态大致正常，
白细胞仅见一个淋巴细胞。
血小板极少
第二十一页，共四十七页。
油多粒少，多部位增生低下，有核细胞减少，
巨核细胞少，有时干抽
淋巴细胞、非造血细胞比例↑
骨髓活检：造血组织均匀减少
造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
二、骨髓象
第二十二页，共四十七页。
有SAA骨髓象：有核细胞增生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生
减低
第二十三页，共四十七页。
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重度减低，粒红巨明显减少形态正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
第二十四页，共四十七页。
若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断： ：造血组织均匀减少 -GM、CFU-E测定
第二十五页，共四十七页。
正常骨髓组织
再障骨髓组织
（脂肪组织填充）
骨髓活检
第二十六页，共四十七页。
三、发病机制检查
CD4＋／CD8＋ T细胞↓, Th1:Th2 T细胞↑
CD8＋ T细胞↑ γδTCR＋T细胞↑
血清IL－2、IFN－γ、TNF↑
骨髓细胞染色体核型正常
骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性
溶血检查均阴性
第二十七页，共四十七页。
再生障碍性贫血
定义
1
病因和发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断标准
5
鉴别诊断
6
治疗
7
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第二十八页，共四十七页。
诊 断 标 准
全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例升高
一般无肝、脾肿大；
骨髓多部位增生↓或重度减低，造血细胞减少或重度减少，骨髓小粒空虚；
骨髓活检：造血组织均匀↓
除外引起全血细胞减少的疾病
一般抗贫血药物治疗无效
第二十九页，共四十七页。
举例：一例SAA患者血常规结果
WBC ×109／L
[N] ×109/L
HGB 58g/L
PLT 15×109／L
第三十页，共四十七页。
再生障碍性贫血
定义
1
病因和发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断标准
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