文档介绍：临床医学概要再障紫癜
概述
定义
AA通常指原发性骨髓造血功能综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型〔SAA〕、非重型〔NSA
鉴别诊断
MDS-RA
1、一样点：①全血细胞↓
②网织红可↓
2、不同点：①病态造血
②幼RBC糖原染色〔+〕
③染色体核型异常
鉴别诊断
FA〔Fanconi anemia〕
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病
1、一样点：可全血细胞减少
2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。
②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少
不同点：
①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体
②网织红不↑/↓
③骨髓中易见到“红系造血岛〞
④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高
⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
急性造血功能停滞
1、一样点：与SAA-I相似
2、不同点：
②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞
③积极支持治疗下,常于一个月内恢复
鉴别诊断
低增生性白血病
1、一样点：全血细胞↓
2、不同点：①骨髓的某种原始细胞〔〕增多
②染色体异常
恶组
1、一样点：全血细胞减少及其相应表现
2、不同点：①非感染性高热
②黄疸
③骨髓中可找到异常组织细胞
MDS-RA骨髓象
红系等病态造血为主
急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
〔五〕治疗要点
保护措施
预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理
对症治疗
纠正贫血
控制出血
控制感染
护肝治疗
〔1〕免疫抑制治疗
1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白〔ALG/ATG〕，主要用于SAA，皮试
马：ALG 10～15mg/() ×5天
免：ATG 3～5mg/() ×5天
注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，可与环胞素组成强化免疫抑制方案。
2、环胞素
适应全部AA，6mg() 疗程要大于1年。
注：使用时要个体化，及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯〔MMF〕，环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA
预 防
。对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
。对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进展血象检查。
。大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
预 后
NSAA 多数可缓解甚至治愈，少数 进展为SAA-II。
SAA 死亡率高，1/3死于感染、出血。
预后及预防
谢谢大家
第二节 紫癜性疾病
紫癜性疾病：
血管性：紫癜过敏性、感染性、坏血病
血小板性紫癜：再障、白血病、脾亢、尿毒症异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫。
临床表现：皮肤粘膜出血
一、过 敏 性 紫 癜
黄山职业技术学院
内科教研室
胡为群
目的要求
1.     了解过敏性紫癜的病因和发病机理。
2.     了解过敏性紫癜的病理改变。
3.      掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。
4.      熟悉本病的诊断和鉴别诊断。
概 述
过敏性紫癜〔anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征
是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。
以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。
尤以皮肤紫癜最有特点。
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)
性别：男>女 ~2:1
季节：春秋季多
〔一〕病因和发病机制
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
染
细菌：B溶血性链球菌感染呼吸道
病毒：麻疹、水痘
寄 生 虫
---对异性蛋白过敏。
牛 奶
鸡 蛋
鱼 虾
抗 生 素
解 热 镇 痛 剂