文档介绍：脾功能亢进
脾脏的解剖与生理
解剖：
脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。
脾动脉是腹腔动脉的最大分支
生理：人体内最大的淋巴器官
血液循环的过滤器
产生免疫细胞及抗体
参与调节骨髓活动脾功能亢进
脾脏的解剖与生理
解剖：
脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。
脾动脉是腹腔动脉的最大分支
生理：人体内最大的淋巴器官
血液循环的过滤器
产生免疫细胞及抗体
参与调节骨髓活动
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一、概述
1. 定义
各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。
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脾功能亢进的主要特征 为
(1)脾大；
(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.
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- 原发性：病因不明
- 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大
血液系统疾病（溶贫、MPD）、
类脂质沉积病、结缔组织病、
脾脏疾病
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病因
（一）感染性疾病
（二）免疫性疾病
（三）淤血性疾病
（四）血液系统疾病
（五）脾的疾病
（六）原发性脾大
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（一）感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
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（二）免疫性疾病
自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征（费尔蒂综合征）、系统性红斑狼疮及结节病等。
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（三）淤血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征（布卡氏综合征）、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等
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（四）血液系统疾病
溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
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（五）脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
（六）原发性脾大
发病原因不明。
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- 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加
- 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放
- 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强
- 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少
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- 大部分症状和体征都与基础疾病有关
- 早期的食后饱胀感；
- 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏
梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏
的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出
血的预兆；
- 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜
出血(血小板数减少)和贫血症状.
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二、实验室检查
红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少
血细胞减少与脾大程度不一定成比例
正细胞正色素性贫血
网织红细胞增多
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外周血全血细胞减少 骨髓全系增生
某一系细胞减少 相应系统增生
部分病例有成熟障碍表现
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51Cr（铬）标记测定红细胞平均寿命 缩短
***磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短
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51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。
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三、诊断和鉴别诊断
1. 诊断
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脾脏肿大 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
骨髓呈造血细胞增生象 部分病例还可同时出现成熟障碍，也