文档介绍：难治性肾病综合征治疗
内 容
原发性肾病综合征与难治性肾病综合征
MCD、FSGS、MN的治疗
治疗肾病综合征药物的评价
肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病引起的临床综合征
肾病综合征的定义为：大量蛋白尿人MCD使用糖皮质激素缓解比例较儿童低，25%患者在用药后12--16周时才缓解
以往：激素治疗完全缓解后,50%患者处于长期稳定
目前:***治疗完全缓解后,只有25%长期稳定
MCD复发情况
激素联用CTX 有效预防激素敏感肾病综合征的复发
82例激素敏感肾病综合征儿童，口服泼尼松时同时承受8周 CTX 3mg/kg/d 治疗。一例死亡，其余患者69% 1年时仍然缓解，44% 4年后仍然缓解。
年龄大者，维持缓解率高
肾病综合征已经缓解时联用更好
激素联用CTX 有效预防激素敏感肾病综合征的复发
与治疗期间联用的肾上腺皮质激素剂量无关：也就是说，激素任意减量期间联用都有效果
CTX与糖皮质激素联合应用8周
CTX治疗MCD
75% 2年内无显著蛋白尿
65% 5年内长期缓解
50% 儿童永久缓解
对于激素依赖微小病变儿童，激素联用12周CTX治疗较8周治疗可以更加有效维持缓解。
CTX治疗MCD
环孢素A 3-4mg/kg/d，观察4-6月，谷浓度在125-200ng/ml
激素可以较快减到，有效者继续使用，激素和环孢素A每1-2月交替减量，激素减量每次减隔日5mg,以20mg qod维持； mg/kg/d，总疗程至少1年
环孢素A1-2mg/kg/d，联合激素 20mg qod 可以长期维持
环孢素A治疗***MCD
因细胞毒药物疗效不好而使用环孢素A须等到白细胞恢复正常再用CsA
对激素抵抗型或儿童患者可直接试用CsA
治疗前血肌酐已不正常者，假设认为需要使用，·d或以下。 mg/ml以上不建议使用CsA
用药后假设血肌酐值比根底值上升30%，应考虑减量〔 ～1mg/kg·d〕
环孢素A治疗***MCD
MMF也可用于治疗***MCD，在反复复发的***患者可诱导稳定的缓解
***〔体重≥，体重≤〕，每天分两次空腹服用
其疗效尚待大规模随机对照研究证实
MMF的副作用包括感染、骨髓抑制、肝功能损害以及腹泻等
霉酚酸酯〔MMF〕治疗***MCD
对于初治的MCD肾病综合征患者，推荐采用激素治疗(1C)。关于泼尼松或泼尼松龙的使用剂量，建议为每日1mg/kg(最大80mg)或隔日2mg/kg(最大120mg) (2C)。
建议足量激素疗程至少4周(如果完全缓解)，最长16周(如果未到达完全缓解)(2C)。在到达完全缓解后，建议激素缓慢减量(减量期至少为24周)。
微小病变性肾病综合症的治疗方案
***MCD的治疗
对使用大剂量激素有相对禁忌或不能耐受者(如血糖控制差的糖尿病患者，精神病和严重骨质疏松症患者)，建议采取与反复复发MCD一样的治疗方案，即口服环磷酰***或钙调神经磷酸酶抑制剂(CIN)(2D)。
对于非反复复发的复发者，建议采用与初发MCD一样的治疗方案，重新足量激素(2D)。
微小病变性肾病综合症的治疗方案
***MCD的治疗
建议口服环磷酰***~/(kg·d)，维持8~12周(2C)。
对使用环磷酰***后复发或处于生育年龄的患者，建议给予CIN[环孢素A3~5mg /(kg·d) ~ /(kg·d) ]。(2C)
对皮质激素、环磷酰***或CIN不耐受的患者，建议给予MMF 750~1000mg/次，每日两次。(2D)
微小病变性肾病综合症的治疗方案
反复复发或激素依赖者的治疗
对于激素抵抗的MCD患者，须重新评估其是否存在其他原因导致的肾病综合征(未分级)。考虑重复肾活检，此类患者大多数显示为FSGS。
对于伴急性肾损伤者MCD的治疗，建议采用与初发MCD一样的激素治疗方案(2D)。
微小病变性肾病综合症的治疗方案
局灶节段性肾小球硬化是***原发性肾小球疾病常见的病理类型之一。本病任何年龄均可发病，青少年稍多，以男性较常见。多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、高血压、肾小管功能受损和肾功能不全。FSGS一般被认为自然病程短，预后较差，自发缓解极少。
局灶节段性肾小球硬化〔FSGS〕
类型
诊断标准
需先除外的类型
非特异型FSGS (NOS)
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应的足细胞增生
门部型、细胞型、塌陷型
门部型FSGS
至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球血管