文档介绍：中国滤泡性淋巴瘤诊治指南
于力
解放军总医院血液科
全军血液病中心
简介
近年来,滤泡性淋巴瘤(FL)的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对FL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平, NHL指南,结合我国实际情况制定了此指南。
目录
FL的流行病学及特征
FL的诊断、分期及预后判断
FL的治疗推荐
未分类的:6%
毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1%
淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%
伯基特淋巴瘤: 2%
淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤
LPIS,李小秋教授
滤泡性淋巴瘤的发生和病理特点
干细胞
前B细胞
B1细胞
活化的淋巴样母细胞
免疫母细胞
浆细胞
边缘带细胞
生发中心
淋巴结
抗原刺激
滤泡母细胞
中心母细胞
中心细胞
滤泡性淋巴瘤
形态学上表现为淋巴结部分保留了滤泡生长的模式
是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性肿瘤
可合并弥漫性成分:
滤泡为主型:滤泡比例>75%
滤泡和弥漫混合型:滤泡占25%-75%
弥漫为主型:滤泡比例<25%
2008 WHO分类
根据中心母细胞的数量将FL分为三级
滤泡1级: 中心母细胞0-5个/HP
滤泡2级: 中心母细胞6-15个/HP
滤泡3级: 中心母细胞>15个/HP
3a级:仍保留少量中心细胞
3b级:无中心细胞
滤泡1级、2级FL临床表现为惰性过程,3级FL为侵袭性
Harris NL et al. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2008
滤泡性淋巴瘤的诊断:形态学特点
细胞大小:滤泡中心可见到小到中等大小的中心细胞以及大的中心母细胞,FL Ⅰ级:小细胞为主;FL Ⅱ级大小细胞混合;FL Ⅲ级以大细胞为主
染色质:大细胞染色质呈空泡状
核仁:中心细胞的核仁不明显;中心母细胞可见1-3个外周性核仁
核形:小到中等大小细胞核,核型不规则,成角,伸长, 细胞核有裂缝。大细胞核可呈空泡状
细胞质:少而淡染
滤泡性淋巴瘤的诊断:免疫表型/核型分析
免疫表型:CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、CD79a+、BCL2+、BCL-6+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-、 sIg一般为+ (IgM+/->IgD>IgG>IgA)
核型分析:t (14;18)转位 t(14;18)并非FL所特有,可出现于20%的DLBCL中
滤泡性淋巴瘤的鉴别诊断
反应性滤泡增生:FISH检测t(14;18)或免疫组化检测BCL-2阴性
慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤:CD5+、CD43+
边缘区淋巴瘤:CD10-