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皮肌炎诊疗指南
【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之: .
皮肌炎诊疗指南
【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱囊僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出虽增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
【治疗】在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般***剂虽相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg?d),重症病例或开始剂虽无效，/(kg?d);儿童剂虽通常较***剂虽增加些，/(kg?d)o症状轻者可用较小剂虽。
根据临床症状，尿肌酸排出虽和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂虽的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄虽好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂虽***泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g,连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋吟静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰***和硫哇喋吟也可应用。
其他非笛体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如***化喳咻）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺昔、辅酶A和能H合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
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