文档介绍：蚕豆病护理常规
俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗 称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的 高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为 -%。主要分布在长蚕豆病护理常规
俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗 称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的 高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为 -%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、 广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病 原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红 细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。 治疗原则：
G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样, 无需特殊处理。防治的关键在于预防。其次是对妊娠 晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低 新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效 的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血 患者一般用补液治疗。
护理：
.生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院 后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因 贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、 抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或 尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、 肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利 尿等处理，维护重要脏器的生理功能。
.贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速 度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红 细胞，纠正贫血。
.尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶 血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐 由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的 程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或 尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱 化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起
急性肾功能衰竭。
.输血观察与护理危象的主要处理是紧急输血。入院 后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。
输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污 染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴 速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输 血