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常见疾病诊疗指南
常见血液病诊疗指南
第一章缺铁性贫血
一、【概述】l/L)。
：
血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：
（1）内因子阻断抗体(+)；
（2）胃泌素﹥100pg/ml；
（3）维生素B12吸收试验阳性。
五、【常见并发症】
当巨幼细胞性贫血表现为全血细胞减少时应与再障鉴别，再障除贫血外常伴有感染和/或出血，骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多，叶酸、维生素B12治疗无效。
MDS是克隆性疾病，常表现为一至三系细胞减少，骨髓病态造血是其最显着特征，常规抗贫血药物疗效差。
黄疸较明显，多伴有脾大，网织红细胞及血清胆红素的增高均较巨幼细胞性贫血明显。另有相应的溶血试验证据。
六、【治疗】
，去除病因。
：缺什么补充什么。
叶酸：5~10mg每天3次，口服(单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用)；
维生素B12：100μg每天1次，肌肉注射，每天一次，6~7天后改为隔天一次，2周后改为每周一次，以后每月一次。恶性贫血患者需终生注射维生素B12100μg，每月1次。
伴缺铁性贫血者应同时补铁。
部分恶性贫血患者可应用皮质激素。
第三章自身免疫溶血性贫血
【概述】
自身免疫溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是由于患者免疫系统功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速而发生的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验多阳性。
【分类和病因】
AIHA根据其自身抗体作用于红细胞时所需的温度可分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA两大类。温抗体型的温抗体为体温相关性抗体，一般在37℃时作用最活跃，主要为IgG，是一种不完全抗体。冷抗体型的冷抗体为一种在冷温下起作用的抗体，在20℃下作用最活跃，主要为IgM，冷凝集素综合征中的冷凝集素为完全抗体。
AIHA根据病因可分为特发性和继发性两类，继发性较特发性更多见。原发病中多见于血液系统肿瘤、结缔组织疾病和感染。
【发病机制】
AIHA为自身免疫性疾病，发病机制未明，可能是致病因子作用于红细胞膜，改变了膜的抗原性，激发产生了抗红细胞抗体。另外患者免疫功能可能有缺陷或遭到破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致自身抗体的产生。
【实验室检查】
：
（1）血常规+网织红细胞；
（2）血胆红素；
（3）尿三胆；
（4）血浆游离血红蛋白；
（5）血清结合珠蛋白；
（6）尿潜血、尿Rous试验；
（7）骨髓象；
（8）肝、胆、脾B超；
（9）红细胞半寿命测定。
，注意球形红细胞及有核红细胞。
(Coombs直接试验)。
、A、M和C3。
（正常﹤1:64）。
(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。
。
。
【诊断标准】
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
：
（1）贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。
（2）骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。
（3）再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。
（4）广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。
：
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现
（2）直接Coombs试验阳性
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如慢淋，淋巴瘤)引起的继发性自身免疫性溶血。
（5）近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。
（二）冷凝集素综合征
：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。