文档介绍：ig相关性疾病
IG4相关性疾病 IG4相关性甲状腺炎
淋巴浆细胞浸润，IG4浆细胞浸润，甲状腺周围组织的纤维化，闭塞静脉炎
IG4相关性疾病
虽然IgG4相关性疾病有一个特征性组织学表现,但如果没有免疫组织化学染色的Ig化的低信号环
自身免疫性胰腺炎
M，77Y，自身免疫性胰腺炎
，似香肠状
，及周边低信号环
自身免疫性胰腺炎
对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化，这很难与胰腺实质分辨.
自身免疫性胰腺炎
最近的一项研究报道自身免疫性胰腺炎患者胰腺的灌注减少，且类固醇治疗后改善，其他作者认为通过MR弥散成像 并结合其他影像结果,对于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌可能是有用的。
自身免疫性胰腺炎的表观扩散系数值明显低于胰腺癌。此外,(FDG)-PET显示胰腺的异常放射性示踪剂浓聚而类固醇治疗后消失,在其他受到IgG4相关性疾病影响的器官也是这样。
自身免疫性胰腺炎
主胰管的弥漫性或节段性狭窄及胆管狭窄是自身免疫性胰腺炎成像特征，这些可能在ERCP和胆管造影中表现出来。
肿块浸润胰管(导管浸润征)是良性狭窄的一个特征性表现，良性狭窄常见于自身免疫性胰腺炎患者而在胰腺癌患者中少见。
胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这在自身免疫胰腺炎中非常罕见。这是因为在胰腺癌中,肿瘤发生于上皮细胞并产生早期梗阻。而在自身免疫性胰腺炎中,由于纤维化和炎症，胰管受压发生非本质性地梗阻。
在节段性狭窄的情况下，胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。
自身免疫性胰腺炎
M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎
，表明发生了水肿；
；
自身免疫性胰腺炎
，病变相对于胰腺实质呈高信号
，碎冰锥征
自身免疫性胰腺炎
胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性酒精胰腺炎,严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎对类固醇治疗有效,在4-6周内可以看到胰腺形态和功能明显改善。然而，在治疗后大约15%的患者表现为受累胰腺段的萎缩，这表明炎症及疾病的晚期阶段。
尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。
硬化性胆管炎
除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官;约60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。然而,硬化性胆管炎也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,在这些病人中做出准确的诊断是非常难的。
肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚, 主要与狭窄及上段扩张相关。
最常受累的部分是胆总管的胰腺段。在这些病人,CBD远端的狭窄是由于胆管壁增厚和炎症的影响和/或胰腺水肿。
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎
，胰尾部信号增高
，肝管近端的狭窄
,但是胆总管扩张不明显
鉴别诊断
IgG4相关性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎
多见于老年患者
多见于年轻患者
常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性黄疸；
类固醇治疗有效
与炎症性肠病相关联，
症状持续时间更长但不太严重
ERCP：长期和持续的胆道狭窄，CBD远端的孤立狭窄也可能发生
ERCP：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈串珠或“枯藤征”
硬化性胆管炎
与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。 在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。
此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝荚膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。不仅在狭窄的区域,而且在胆管造影术中没有狭窄的正常区域也会出现这些特征。
硬化性胆管炎
胆囊偶尔也会受累,胆囊壁弥漫性增厚，超声上表现为低回声，T2WI呈低信号，静脉造影延迟期强化。
这种疾病对皮质类固醇治疗有效,但是强烈建议