文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南( 2003 版) 【概述】系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE ) 是自身免疫介导的, 以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。对于 SLE 的诊断和治疗应包括如下内容: 1 .明确诊断, 2 .评估 SLE 疾病严重程度和活动性, 3 .拟订 SLE 常规治疗方案, 4 .处理难控制的病例, 5 .抢救 SLE 危重症, 6 .处理或防治药物副作用, 7 .处理 SLE 患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前 3 项为诊疗常规,后 4 项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。【临床表现】 SLE 好发于生育年龄女性,多见于 15~45 岁年龄段,女∶男为 7~9∶1 。美国多地区的流行病学调查显示, SLE 的患病率为 ~122/10 万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示 SLE 的患病率为 70/10 万人,女性则高达 113/10 万人。 SLE 临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及 1~2 个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等, 部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮, 部分患者可由轻型突然变为重症狼疮, 更多的则由轻型逐渐出现多系统损害; 也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1. 全身表现: 患者常常出现发热, 可能是 SLE 活动的表现, 但应除外感染因素, 尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2. 皮肤与黏膜: 在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 SLE 特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 SLE 皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的 SLE 患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛, 有可能是带状疱疹的前兆。 SLE 口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/ 或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3. 关节和肌肉: 常出现对称性多关节疼痛、肿胀, 通常不引起骨质破坏。 SLE 可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4. 肾脏损害: 又称狼疮性肾炎( Lupus nephritis, LN ), 表现为蛋白尿、血尿、管型尿, 乃至肾功能衰竭。 50%~70% 的 SLE 病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有 SL E 均有肾脏病理学改变。 LN 对 SLE 预后影响甚大,肾功能衰竭是 SLE 的主要死亡原因之一。世界卫生组织( WHO )将 LN 病理分型为: Ⅰ型正常或微小病变, Ⅱ型系膜增殖性, Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常 I 型和 II 型的预后较好, Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但 LN 的病理类型是可以转换的,I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型, IV 型和 V 型者经过免疫抑制剂的治疗, 也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供 LN 活动性的指标, 如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润, 肾小管间质的炎症等均提示 LN 活动; 而肾小球硬化、纤维性新月体, 肾小管萎缩和间质纤维化则是 LN 慢性指标。活动性指标高者, 肾损害进展较快, 但积极治疗仍可以逆转; 慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。 5. 神经系统损害: 又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍; 重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱, 焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括格林- 巴利综合征,植物神经系统功能紊乱, 单神经病变, 重症肌无力, 颅神经病变, 神经丛病变, 多发性神经等病变。存在一种或一种以上上述表现, 并除外感染、药物等继发因素, 结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮, 多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白( Ribsomal P )抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮, 又可进一