文档介绍：肺间质的概念
即相邻肺泡间的结缔组织。
1 富含的毛细血管网（紧贴肺泡外的连续型毛细血管）
2 丰富的弹性纤维，以利于肺的呼气（弹性回缩）
3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。
3 巨噬细胞，共五十三页。
诊断问题
五：支气管肺泡灌洗
六：全身系统检查
七：肺活检 非常关键
大多数IPF仍靠临床标准诊断
在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11%
在我国，开胸肺活检的比例更少
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IPF的诊断手段
主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检
不强调肺组织活检
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治疗
二、对症治疗：氧疗
三、肺移植
无特效治疗
一、糖皮质激素，效果不明确。
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预后
IPF病因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。
少数患者可自然缓解或病情持续稳定。
大多数患者存活时间在3-5年之内。
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结 节 病
( Sarcoidosis )
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概 述
多系统器官受累的肉芽肿性疾病；
常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；
自限性疾病；
预后良好
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病理
结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。
类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。
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病理学
非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
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临 床 表 现
胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。
皮肤：多种形态：结节性红斑常见。
眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。
肝脾大：肝功能受损。
关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。
钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+
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胸外结节病（一）
全身症状：发热 乏力
高钙血症－－肾损、高尿钙
皮肤受累：25％ 结节红斑 冻疮样狼疮 皮肤活检
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实 验 室
血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白
SACE——诊断参考意义
IL-2R，SIL-2R——较重要意义
α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。
PPD ：+ -
活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。
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支气管镜肺泡灌洗：
CD4+ ，CD4+/CD8+
IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。
TBLB：阳性率与期别有关。
CT：HRCT有助于提高诊断率。
同位素67镓扫描：无特异性。
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X线：
分期 ：
0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。
1期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。
2期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
病变广泛对称分布１-３mm结节影。
3期——仅有肺浸润
4期——肺纤维化、肺大泡、肺气肿
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诊 断
主要条件：
胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；
除外其他原因；
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治 疗
糖皮质激素：
症状明显的患者；
胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；
血钙、尿钙持续增高；
SACE水平明显增高；
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肺泡蛋白沉积症 Pulmonary Alveolar Proteinosis
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肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，目前的认为肺表面活性物质过度集聚。
发病机制：抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子自身抗体导致活性物质清除障碍。
临床症状 轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭
PAP主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。
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诊断
肺活检
支气管