文档介绍：LOGO Hymolytic anemia Hymolytic anemia ?溶血性贫血( hemolytic anemia )是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。?溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8 倍,红细胞寿命可从 120 天降至 15~20 天仍无贫血,当溶血程度超过造血代偿能力时,才发生溶血性贫血。?溶血性疾病: 发生溶血,骨髓能够代偿( 6-8 倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义(一)红细胞内在缺陷 : ?(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症?(2)酶的缺乏:葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶( G6PD )缺乏?(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病 : 阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglo- binuria,PNH )病因( 二)红细胞外在因素 : ?(1)自身免疫性溶血性贫血( AIHA ) ?(2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症; ②血型不合的输血反应 : ?(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜?(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 : ?(1)磺胺类、苯类、砷和铅等?(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行: 首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因 : ?(1)红细胞寿命缩短: 51Cr标记红细胞?(2)红细胞破坏增多: ①RBC ↓、Hb↓,且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少⑤血浆游离血红蛋白升高⑥尿血红蛋白升高⑦乳酸脱氢酶升高⑧外周血涂片:破碎和畸形红细胞升高实验室检查?(3)红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应③骨髓幼红细胞增生(红系造血增生) ④红细胞形态异常:多染性、 Howell-Jolly 小体、 cabot 环、红细胞碎片⑤红细胞肌酸升高溶血发生的部位: 循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉 ?(1) Coombs 试验( AIHA ) ?(2) Ham 试验阳性( PNH ) ?(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血?(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病?(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体( Heinz 小体)生成试验: G6PD 缺乏症?(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞?(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑减低:海洋性贫血