文档介绍：先天性心脏病
Congenital heart disease
目的要求：
了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变；
熟悉先天性心脏病的病因及分类；
掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学，
临床表现及常见并发症的诊断；V>RA %;
RV、PA压力中度以上
升高
心导管可见缺损f LV；
当有R-L分流时，SaO2!
■并发症(Complications)支气管肺炎(Bronchopneumonia)
■充血性心力衰竭
(Congestive heart failure)
■肺水肿 (Pulmonary edema)
■亚急性细菌性心内膜炎
(Subacute bacterial endocarditis)
■艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)
房间隔缺损
(Atrial septal defect, )
病理解剖(Pathoanatomy)
继发孔缺损
为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。
原发孔缺损
多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不 完全性房室通道。
临床表现
(Clinical manifestation)
■症状(与类似)
体循环供血不足的表现
肺循环充血表现
潜在青紫
体征
心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；
杂音
I 位置：left sternal border 2〜3 肋间
强度：11〜III/7级
性质：systolic murmur with soft
P2 f( pulmonary second sound and
fixed split)
L-R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音(diastolic murmur)
X 线检查(Roentgenogram)
■缺损小：心影可正常
■缺损大：心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”， 肺野充血，主动脉影缩小。
心电图(EKG对诊断ASD有重要价值)
主要特征：1・・心电轴多右偏或不偏
不完全性右束支传导阻滞
可有心室肥厚
超声心动图()
M型超声
RA、RV增大,RV流出道增宽，主A内径缩小
■二维超声
可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小。
Doppler 超声
可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小。
心导管检查
(Cardiac catheterization)
■导管非常易通过ASD-LA
%
RA压力高于正常
并发症(Complications)
■支气管肺炎(Bronchopneumonia)
■心律不齐(Arrhythmia)
■亚急性细菌性心内膜炎(Subacute
bacterial endocarditis)少见
■艾森曼格综合征
(Eisenmenger syndrome)
.动脉导管未闭
(Patent ductus Arteriosus,PDA)
Pathoanatomy
如超过一岁动脉导管若持续开放，并
产生病理改变，则称为PDA。常见的有三
种类型：
I管型
I漏斗型
I窗型
Pathophysiology
■血流在舒、缩期都通过PDA-PA
■体循环血流量1-周围动脉舒张压1-脉压增宽
■肺循环血流量1-左室容量负荷1(做工增加)一LA、LV肥大
■肺动脉压力1-RV收缩期负荷过重一RV肥大，衰竭
■肺动脉高压形成一差异性青紫(Differential cyanosis)
Clinical Manifestation
症状()
体循环缺血表现
肺循环充血表现
肺动脉高压时表现
体征
望诊及触诊的特点
1听诊的典型特点（双期杂音）
1周围血管征的特点（毛细血管征、水冲脉、脉压、股A）
I差异性青紫
临床表现
I周围血管征（脉压增宽、毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音）
X线监查
典型的 PIM
L导皆细者】无•异常发现
2,分旅量大者
3肺多血
r I ■ \
,蜂动脉段突出,都门血管 阴影增大•遭祀下见 薜门*蹈征
*左心室，左心房痔大
♦主动豚弓扩大-漏斗征
J导管加者，EKG正常
J导管粗及分流量大者JKG
示左心房或左心室肥大
Echocardiography
M型超声
LA、LV增大,主A内径增宽;
二维超声
I可见导管的位置和导管的粗细;
Doppler 超声
I可直接见到分流的大小、方向