文档介绍：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理
    
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理
    
临床与实验病理学杂志 2000年第2期第16卷 外科病理系列讲座
    
作者：纪小龙 尹彤 申明识
    
单-56的异常表达。CD1a用于LCH与非树突状细胞的反应性病变和肿瘤的鉴别诊断还是很令人满意的。唯一可能与LCH混淆的，并且出现CD1a染色阳性的病变是幼年黄色肉芽肿，该肿瘤S-100蛋白染色呈阴性。遗憾的是常规获得的针对CD1a的单克隆抗体(例如OKT6)在以前只能用于新鲜的冷冻组织，这使得其诊断性应用很不方便，有时甚至不可能。目前，人们发现了可用于固定组织中的CD1a单抗，例如MAb O10可使先前用OKT6染色的16个病例中的15例出现阳性染色，而且能使用传统的CD1a单抗无法染色的18例染色
〔6〕。用MAb O10阴性染色的有痣3例、恶性黑色素瘤2例、神经纤维瘤2例、Rosai-Dorfman淋巴结病2例、幼年黄色肉芽肿3例。上述结果使得目前对LCH的诊断更容易、更广泛，而且大大有益于该领域的研究及患此病患者的诊断和治疗。
    
3 分类
    
1987年开始对这类疾病进行分类，并将它统称为“组织细胞增生综合征”〔7〕，目的在于使该疾病的命名及诊断标准化，从而有利于对该疾病的治疗及研究。尽管对其标准存在争议，但仍广为接受并被应用。由于对该病认识的不断深入，分类系统也进行了相应的修正(1997年，表1)〔8〕。
    
表1 组织细胞病变的新分类
    
    
    
不同生物学行为的病变
    
与树突状细胞有关的病变
    
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
    
继发性树突状细胞病变
    
幼年黄色肉芽肿及相关病变
    
具有各种树突状细胞表型的单发的组织细胞瘤
    
与巨噬细胞有关的病变
    
噬红细胞综合征
    
原发性噬红细胞淋巴组织细胞增生症(常由病毒感染引起)
    
继发性噬红细胞综合征
    
与感染有关
    
与恶性病变有关
    
其它
    
Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生症伴大范围的淋巴腺病)
    
单发的组织细胞瘤伴巨噬细胞表型
    
恶性病变
    
单核细胞相关的恶性病变
    
白血病(FAB及修正的FAB分类)
    
单核细胞白血病M5A和B
    
急性髓单细胞白血病M4
    
慢性髓单细胞白血病
    
髓外单核细胞肿瘤或肉瘤(粒细胞肉瘤中与单核细胞有关的部位)
    
与树突状细胞有关的组织细胞肉瘤(局灶或弥漫的)
    
特殊表型：滤泡中的树突状细胞交错排列等
    
与巨噬细胞有关的组织细胞肉瘤(局灶的或弥漫的)
    
    
    
新分类中继续把树突状/朗格汉斯细胞系以及单核细胞/巨噬细胞系引起的病变结合在一起。诸多研究已表明，上两个细胞系之间在发生学上存在密切的关系，因此把它们放在一起分类是合理的。朗格汉斯细胞增生症在新的分类系统中被划分为“具有不同生物学行为的与树突状细胞相关的疾病”。LCH的明确诊断仍然需要具有Birbeck颗粒或CD1a的阳性免疫染色的特征，后者在石蜡包埋的组织中可通过采用O10抗体显色。对于常规染色的组织切片只要出现典型的组织学特征就能作出诊断。由于幼年黄色肉芽肿及相关病变在免疫表型上与真皮树突状细胞相似，因此把这些疾病也和LCH一起进行分类。其它无法准确分类并出现树突状细胞表型的单发的组织细胞瘤也包括在上述分类系统中。最后，发生在恶性肿瘤背景下的树突状细胞的病变与LCH分开进行了分类。这些少见的病变在组织学与免疫表型上与LCH相同，但当原发病变治愈后，该病变可自行消退。
4 治疗
    
关于LCH的治疗问题仍存在争议，治疗的选择主要决定于病变的范围以及受累部位的特征。单发的LCH治疗一般只需手术切除，对骨受累者，在活检诊断后行刮除术处理。对于重要部位的LCH，例如颈椎，可在病变区注入皮质类固醇或小剂量、分次局部放疗(300～600 CGy)，局部氮芥治疗对于皮肤病变的LCH效果好。对于某些复发或进展性病变，单独采用强的松或与长春新碱和阿糖胞苷联合应用的治疗效果比较满意。最近，有人建议采用环孢霉素(单独或与其它传统方法合用)进行治疗。目前，