文档介绍：过敏性鼻炎鼻息肉哮喘病历分享
根本情况
患者刘**，男性，74岁，河北石家庄人氏
主诉
反复咳嗽、气短、喘憋8年半，加重3月
现病史
2007年1月无明显诱因出现连续咳嗽、喘憋，自 查
CSS 分类标准
5
Text
鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明
6
Text
血管外EC浸润
4
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游走性或一过性肺浸润
3
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单发性或多发性单神经病变或多神经病变
2
Text
外周血EC增多〔>10%〕
1
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哮喘史
凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，%
诊断思路：
肺外表现
既往用药
3个月2年
肺外表现
鞍鼻，肺多发结节、空洞，无肾脏受累
胸部CT、 血常规、CRP、血沉
胸部CT
肺外表现
呼吸道病症
无肾脏受累
哮喘
变应性支气管肺曲菌病
结节性多动脉炎
肺感染
COPD
肉芽肿性多血管炎
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
高嗜酸粒细胞血症
CSS
1990年ACR
CSS分类标准
鉴别诊断
CSS
01
02
03
04
05
蛋白尿
(大于1g/d)
肾功能不全
(血肌酐>140umol/L)
心肌受累
胃肠道 受累
中枢神经系统受累
FFS评分用于评估预后及死亡风险：FFS=0分预后好；FFS≥2分死亡率高
其中在这五项因素中，心肌受累是一项独立危险因素
风险评估：Guillevin等发现5个因素与疾病死亡率相关，应用此5个危险因素对CSS患者进展评分，即5因子评分〔FFS〕：
FFS=0分
单用激素治疗可容易缓解，但80%患者在5年后仍需使用激素来控制哮喘病症
FFS≥1分
激素+CTX口服/静点6-12月，诱导缓解后应MTX、AZA、MMF维持治疗
治疗方案
激素
中药
对症
甲泼尼龙片16mg日1次
参麦开肺散
辩证中药汤剂
乙酰半胱氨酸泡腾片
碳酸钙D3片
奥美拉唑肠溶片
治疗用药
脉搏降下来了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干净了。
过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘 Churg-Strauss综合征〔CSS〕 变应性肉芽肿性血管炎 过敏性肉芽肿性血管炎
Churg-Strauss综合征是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎。该病西医治疗首选糖皮质激素，多数Churg-Strauss综合征患者对糖皮质激素反响良好，但仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂，可减少或预防不可逆的器官损伤。
疾病介绍
CSS是一种少见疾病，病因尚不明确。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其临床主要特点为成年发病的难治性哮喘，同时伴随其他过敏病症，外周血及组织嗜酸性粒细胞增多，组织病理特征为小血管炎及肉芽肿。
文献报道，CSS发病年龄介于7-74岁，平均年龄38-54岁。
尽管CSS被认为是一种特发性疾病，传统研究显示，EC浸润、ANCA所致内皮损伤可能是其发病的重要机制。近期，关于CSS发病机制研究有很大进展，Th2细胞在CSS发病中起到重要作用。T淋巴细胞、EC以及多种细胞因子和趋化因子等共同参与CSS的发病。
疾病介绍
诊断标准及分型：
1990年美国风湿病学会制定的标准：
〔1〕哮喘史；
〔2〕外周血EC增多〔>10%〕；
〔3〕单发性或多发性单神经病变或多神经病变；
〔4〕游走性或一过性肺浸润；
〔5〕鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明；
〔6〕血管外EC浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，%。
血清学检查中，除EC计数及ANCA之外，其他检验对诊断CSS意义不大。假设组织病理显示小血管炎，并伴有诊断标准中任何表现，需警觉是否符合CSS。
外周血嗜酸粒细胞增多〔超过白细胞分类10%〕
哮喘
既往有过敏性疾病的病史〔但不包括哮喘及药物过敏史〕
具备第一条加后二条中的任何一条，可考虑诊断CSS
简化的诊断分类标准：
01
过敏性鼻炎和哮喘
CSS临床表现三阶段
02
嗜酸粒细胞浸润性疾病
03
系统性血管炎
CSS分期的次序不是一成不变的，从哮喘到进入血管炎期的间隔时间为0-30年〔平均79月〕，