文档介绍：卡梅综合征-病例分享及文献复****br/>现象 本质
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一般资料及主诉
患儿，男，35天，湖南益阳人
因“发现右手臂肿块1月余，血小板减少1天”于 2015-09-12入院
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现病史
手臂肿块
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手臂肿胀，触痛，皮温稍高：炎症？ 炎症1 炎症2 手臂肿块
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炎症1
炎症2
手臂肿块
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手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血管瘤？
血管瘤1
血管瘤2
手臂肿块
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血管瘤1 血管瘤2 手臂肿块
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CT平扫
CT增强
放射影像——CT
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放射影像——MRI
T2WI
增强、MRV
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病例特点
35d小婴儿
生后发现右上臂肿块，短期内肿块迅速增大，伴有血小板减少
查体：右上臂及前臂暗紫色肿块，15cm*20cm，黄疸
实验室检查：血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物增加，贫血，黄疸
影像学检查：血管肿瘤
卡梅综合征
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巨大（快速生长）血管肿瘤病灶（>5cm）伴严重消耗性凝血功能障碍
表现：严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗（PT和APTT延长、低纤维蛋白原、高纤维蛋白原降解产物、D2聚体）
卡梅综合征
卡梅综合征
病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤
介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤
无自发消退倾向，呈侵袭性生长，可有局部淋巴结转移
血小板减少及凝血障碍原因
大量血液在血管肿瘤微血管网络中潴留，微血管内高浓度的血小板和凝血因子导致局部微血管内凝血，最终发展成DIC
红细胞在肿瘤微血管内聚集，因老化和物理破坏导致贫血
血管病变内血小板激活同时也激发血管病变的生长
卡梅综合征概况
KMS在血管肿瘤患者发生率为1%。多在婴儿期起病，生后第一年发生率约80%，死亡率10%-37%
部位：四肢多见，也可发生在躯干、内脏、腹膜后、头颈部，甚至颅内
外观：婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块，大部分病灶大，>8cm
Kwok-Williams M, et al. Pediatr Blood Cancer 2007, 49:739–744.
临床过程
肿块增长迅速，无自行消退趋势，不治疗可进展
可向周围组织或器官深部浸润生长，包括肌肉、骨或体腔
大多数患者肿块有触痛，易形成溃疡合并感染
可伴病灶或其他部位皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向
治疗后可残留，包括小病灶和皮肤着色，局部膨胀硬化或纤维化
触发卡梅综合征发生的因素
外科手术
妊娠
血管造影术
血管肿瘤病灶穿刺
Taegyun Kim, et al. Ann Dermatol Vol. 22, No. 4, 2010.
诊断标准
皮肤或内脏血管肿瘤病灶
血小板减少和消耗性凝血障碍
血管肿瘤病灶被B超，多普勒，CT或MRI证实
排除其他异常情况，如脾亢或ITP
Wang et al. BMC Pediatrics 2014, 14:146
治疗
控制血小板减少和凝血障碍
去除血管肿瘤病灶（药物、非药物）
Drolet et al. (2013) Consensus-derived practice standards plan for complicated kaposiform hemangioendothelioma