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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
【编者按】:风湿病学是科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其开展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。ＳＬＥ皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。承受激素和免疫抑制剂治疗的ＳＬＥ患者,假设出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。ＳＬＥ口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。
1．3 关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的ＳＬＥ患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。ＳＬＥ可出现肌痛和肌无力
,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
1．4 肾脏损害:又称狼疮肾炎(ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ,ＬＮ),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%～70%的ＳＬＥ病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有ＳＬＥ均有肾脏病理学改变。ＬＮ对ＳＬＥ预后影响甚大,肾功能衰竭是ＳＬＥ的主要死亡原因之一。世界卫生组织(ＷＨＯ)将ＬＮ病理分型为:Ⅰ型:正常或微小病变;Ⅱ型:系膜增生性;Ⅲ型:局灶节段增生性;Ⅳ型:弥漫增生性;Ⅴ型:膜性;Ⅵ型:肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但
ＬＮ的病理类型是可以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有可能转变为较差的类型,Ⅳ型和Ⅴ型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供ＬＮ活动性的指标,如肾
小球细胞增生性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示ＬＮ活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是ＬＮ慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升
高。
1．5 神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌
性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括吉兰 巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白(ｒｉｂｓｏｍａｌＰ)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在ＳＬＥ不多见,表现为截瘫、感觉障碍,可伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。一旦发生横贯性脊髓炎,应尽早积极治疗,防止
造成不可逆的损伤。
1．6 血液系统表现:贫血