文档介绍：肌张力障碍
（Dystonia）
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前言
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前言
运动障碍性疾病中，肌张力障碍(dystonia)是仅次于帕金森病(Parkinson’s disease，PD)的第二大常见病。然而与帕金森房，表现自然，四肢肌力V°，肌张力政策，四肢膝反射（++），双侧Babinski征未引出，可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌明显增粗变硬，压痛（+），双肩外展75°（+），右肩高于左肩，双手指鼻试验，快复轮替动作正常。
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节段性肌张力障碍
是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部分及其邻近几个部位。
仅影响颅或/及颈部二群或二群以上肌肉。
仅影响手、臂或/及偏侧、双侧躯干，但不累及同侧及对侧下肢。
仅影响一侧足、腿或/及偏侧躯干，但不累及同侧及对侧上肢。
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病例：
张某某，男，31岁
反复不自主耸肩、转颈样动作三年余。
患者于2007年某月无明显诱因下出现不自主嗤鼻，嘴角抽动、耸肩及转颈样动作，紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。当时未影响患者日常生活，后逐渐其在上课期间发作明显，渐不能至讲台上课。于2008年4月就诊于“中医附院”诊断为“多发性抽动”，予以“胃复安、弥可宝”等治疗，效果不佳。后诊断为“面肌痉挛”，予以“维生素B”等治疗，效果欠佳。
诊断：节段性肌张力障碍
N:\不自主运动录像\\\1004105-汪洪生-节段性肌张力障碍\\\\1004105-汪洪生-节段性肌张力障碍\
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全身型肌张力障碍
N:\不自主运动录像\\(全身型)\\\(全身型)\
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(三)根据病因分型
1．原发性或特发性
2．肌张力障碍叠加
3．遗传变性病
4．发作性肌张力障碍
5．继发性或症状性
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肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
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(三)根据病因分型
1．原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
2．肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。
3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴
有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共
济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
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(三)根据病因分型
4．发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的
运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为
3种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT-
9)，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运动诱发的运动障
碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)发作
性非运动诱发的运动障碍(PNKD，DYT-8)，可因饮用酒、茶、
咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
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(三)根据病因分型
5．继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统
疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染
后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为
继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2)
持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常；
(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现
显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混
合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵
挛、舞蹈动作及其他运动；(7)***单个肢体的进展性肌张
力障碍；(8)***发病的全身性肌张力障碍。
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有遗传性者(遗传性肌张力障碍) *扭转性肌张力障碍 1)常染色体显性遗传 2)常染色体隐性遗传 3)X染色体隐性遗传 *散发性或X性连锁隐性遗传型肌张力障碍-帕金森综合征 *明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍 *家族性阵发性舞蹈-手足徐动症 *早发性遗传性非进行性良性舞蹈病 *伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病
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