文档介绍：间质性肺疾病（ILD）
西安交大二附院呼吸内科
何 积 银
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一般概念
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表. 晚期出现紫绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
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IPF影像学表现
（高千伏摄片）
①少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。
②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。
（两肺下叶HRCT）
①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊断价值。
②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。
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IPF肺功能和血气改变
限制性通气功能障碍和弥散功能下降。
低氧血症和低碳酸血症。
肺泡动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大。
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IPF的其他检查
虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。
（ESR）增快、抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。
（UIP）的改变。
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IPF的诊断标准
略
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IPF的药物治疗
：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。
：糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。但是，这种治疗方法不适用于年龄>70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。
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：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）或糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）。
①醋酸泼尼松片：
第1个月（第1-4周）：每早服30mg（6片）
第2和第3个月（第5-12周）：每早服15mg（3片）
第4个月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）
※建议加服奥美拉唑胶囊 每日20mg，连服1月，以预防应激性溃疡。
②环磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）：
每次50mg，1日1次，两周后改为每次50mg，1日2次。最大用量为每日150mg。
※以上方案的有效率大约为20%-30%。
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①乙酰半胱氨酸泡腾片
可促进谷胱甘肽合成，清除体内氧自由基，具有抗氧化作用。
用法：每次600mg（1片），温水融化，餐后立即服，1日3次。
②氨溴索
也具有清除氧自由基和抗氧化作用。
用法：%盐水+氨溴索90-120mg静滴，1日2-3次。或每次60-90mg，1日3次，口服。
③秋水仙碱片
抑制胶原合成和调节细胞外基质，发挥抗纤维化作用。
用法：（1片），1日1次。
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④红霉素肠溶片（或红霉素片）
机理：
（PMN）的抑制作用：抑制PMN的氧化爆发；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。
：减少PMN、气道上皮细胞、嗜酸粒细胞白介素-8（IL-8）的产生。
-α（TNF-α）和血管源性生长因子（PDGF）。
用法：（250mg），1日1次，餐后服，长期服用！
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⑤沙利度胺片（反应停）
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关于反应停：五十年的恩怨
1953年，瑞士首次合成了一种名为”反应停”的药物。发现该药具有良好的镇静安眠的作用，同时对妇女怀孕早期的妊娠呕吐疗效极佳。
1957年反应停隆重走向市场，当时反应停成为“孕妇的理想选择”。
在反应停进入市场的四年中，凡服用过该药的孕妇，其胎儿畸形发生率急剧升高。
1971年，反应停结束了为人类服务的使命，被判重刑打入冷宫。
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反应停又活了，火了！
此后，研究发现反应停具有（A）抗血管新生作用：血管新生与肿瘤生长、扩增和转移直接相关。
（B）免疫调节作用：通过调节细胞因子、抑制整合素表达、调节粘附分子表达及诱导凋亡而发挥免疫调节作用。
中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。
大量临床报道表明，沙利度胺在治疗多发性骨髓瘤（MM）、骨髓增生异常综合症（MDS）、原发性骨髓纤维化（IMF）、急性白血病（AL）、慢性粒细胞白血病（CML）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿（RA）、强直性脊柱炎（AS）及多种恶性肿瘤中发挥了良好作用。
有人预言，沙利度胺将成为优秀的免疫调节剂和抗肿瘤药物。
近年有报道沙利