文档介绍：烟雾病临床路径（2017年版）
（一）适用对象
第一诊断为烟雾病（）
行直接和间接的血管重建手术（）（二）诊断依据
根据〈〈临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），〈〈临床技
烟雾病临床路径（2017年版）
（一）适用对象
第一诊断为烟雾病（）
行直接和间接的血管重建手术（）（二）诊断依据
根据〈〈临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），〈〈临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），〈〈神经外科学》（人民卫生出版社）
临床表现：（1）白发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；（2）脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
辅助检查：包括头颅CTMRLCT^MRA脑血管造影、CTP/MRPSPEC似及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.
颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）AC厝日（或）MCA^B始段狭窄或闭塞；；，但双侧病变的分期可能不同。确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、白身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。
MRI/MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认白发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTRMRPSPECIE及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。
实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。
（三）治疗方案的选择
根据〈〈临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），〈〈临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），〈〈神经外科学》（人民卫生出版社）（一）手术指征
铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立白发代偿的颈外动脉分支者）；
烟雾病相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等；
其他与烟雾病相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害;
血流动力学受损，如CBFCVR下降，OEF升高及CMRO不降
任何形式的颅内出血，排除其他原因。
不推荐对烟雾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。
（二）术式选择：
手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接+间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人