文档介绍：多发性骨髓瘤
文锋
1学时
目的要求：
、实验室特征、诊断、鉴别诊断、治疗原则；
、预后
重点、难点：临床表现、实验室检查、治疗
概述和定义
MM是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。骨髓多发性骨髓瘤
文锋
1学时
目的要求：
、实验室特征、诊断、鉴别诊断、治疗原则；
、预后
重点、难点：临床表现、实验室检查、治疗
概述和定义
MM是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；
血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿中出现本周蛋白；
常伴贫血、肾功能损害、高血钙、感染及髓外浸润。
病因和发病机制
病因尚不明确。
骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞，呈单株性浆细胞无限制增生。
IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子。MM患者异常升高。
临床表现
CRAB症状：贫血、骨痛、高钙、肾损害
：
：骨髓瘤细胞导致骨质疏松甚至溶骨性破坏。可出现骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨。
：约70%的患者有髓外浸润。
①淋巴结及肾等受累器官肿大。
②神经浸润：临床上以胸、腰椎破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫易见，其次为神经根损害。
③髓外骨髓瘤。
：多有贫血，可为首发表现。
与骨髓浸润及肾功能不全有关。
：多尿、呕吐、乏力、意识障碍等。与骨质破坏有关。
：
：正常多克隆Ig减少及中性粒细胞减少。
：
血清中M蛋白增多，而使血液粘滞性过高，组织淤血和缺氧，在心脑尤为显著。
：
原因：血小板减少，凝血障碍，血管壁因素
。
：为本病的重要表现之一
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰，
为仅次于感染的致死原因。
机制：
①游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收。
②高血钙。
③尿酸过多，导致尿酸性肾病。
实验室和其他检查
一、血象
贫血属正常细胞性贫血。晚期有全血细胞减少，并可发生浆细胞白血病。
二、骨髓
主要为浆细胞系异常增生，并伴有质的改变。浆细胞瘤的细胞免疫表型为CD38+，CD56+。
三、血液生化检查
。
1）蛋白电泳：可见M蛋白。
2）免疫电泳：
单克隆Ig增多，正常Ig减少，IgG型最多。
、磷测定。ALP正常。
：上升。
：
90%以上的患者有蛋白尿，伴肾功能异常。
约半数患者出现尿本周蛋白。
四、X线检查
，边缘清楚如凿孔样
的多个大小不等的溶骨性损害。
诊断
主要指标为：
＞30%；
；
：IgG＞35 g/l, IgA＞20 g/l或尿中本周蛋白＞1g/24h。
次要指标为：
~30%；
，但未达上述标准；
；
%。
诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标1和2的三条次要指标。
明确MM诊断后应按M蛋白的种类行MM分型、分期诊断。
国际分期系统（ISS分期）：
根据β2微球蛋白及白蛋白量
分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期
有肾功能损害者归于B组，正常为A组。
鉴别诊断
MGUS 冒烟型MM 症状性MM
：
骨转移瘤、甲旁亢等
治疗
＃无症状或无进展者观察，每3月复查1次。
一、常规化学治疗
初治病例可先选用MPT方案，难治性病例可使用VADT或DT-PACE方案 。
二、新药治疗：
硼替佐米（万珂）、沙利度***、来那度***等。
三、造血干细胞移植
争取早期治疗，先诱导缓解，然后移植。
自体、二次自体、自体+异体移植
四、对症支持治疗（治标）
二磷酸盐（择泰和阿可达）有抑制破骨细胞的作用，可减少疼痛，部分患者出现骨质修复。
：水化、利尿，二膦酸盐，激素和/