文档介绍：系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE)
安医大风湿免疫科陈佩玲
整理课件
一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病
血清中具有大量不同的自身抗核抗体：筛选指标、特异性低
抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关
抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%
抗RNP抗体：特异性不高40%
抗SSA、SSB抗体
整理课件
这里是IgG抗体的荧光染色,,,那么诊断就是SLE.
狼疮带试验(LBT)
整理课件
狼疮带
整理课件
狼疮细胞
LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞
整理课件
诊断
颧部红斑
盘状红斑
光过敏
口腔溃疡
关节炎
浆膜炎
肾脏病
神经系统病变
血液系统异常
免疫学异常
抗核抗体
整理课件
治疗原则和目的
个体化原则
权衡风险/效果比率
治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归
整理课件
治疗
一般治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
静脉注射大剂量丙种球蛋白
控制合并症及对症治疗
整理课件
治疗
“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随
轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素
整理课件
治疗
急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰***治疗（包括***强的松龙+环磷酰***冲击疗法）
定期复查和维持治疗
整理课件
一般治疗
心理治疗，树立乐观情绪
急性期卧床休息
及早发现，治疗感染
避免诱发SLE的药物
避免强阳光暴晒、紫外线照射
整理课件
药物治疗
非甾体
抗疟药
糖皮质激素
免疫抑制剂
生物制剂
整理课件
非甾体抗炎药(NSAIDS)
主要作用：抗炎止痛和退热
用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎
代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双***酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布
副作用 -胃肠道
整理课件
抗疟药(Antimalarials)
主要作用-抗炎、免疫抑制
用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药
代表药物-硫酸羟***喹
副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)
-皮疹
-胃肠道
-心肌病变
整理课件
糖皮质激素
抗炎、免疫抑制
强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：＜10mg /d
冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等；
不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等
整理课件
免疫抑制剂
主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量
环磷酰***（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月
不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制
硫唑嘌呤、骁悉
环孢素、来***米特（爱诺华）
整理课件
狼疮危象的治疗
***强的松龙：-％GS250ml ivgtt(1-2h) ＊3d
常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等
严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等
整理课件
狼疮危象的治疗
静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率
1) 对SLE具有免疫治疗作用；2) 非特异性的抗感染作用
用法：／kg/d *5d
对症治疗
整理课件
特殊治疗
血浆置换：
DNA免疫吸附
干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗
整理课件
血浆置换
可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且安全性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思路。
血浆置换疗法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地清除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推广有待于临床应用的进一步观察和研究
整理课件
造血干细胞移植
近年来的研究显示，应用自体
(autulogous hematopoietie stem cell