文档介绍：小儿肾病综合征诊断与治疗
大量蛋白尿

低蛋白血症
高脂血症
不同程度浮肿
一、诊断标准
病因
原发性肾病综合症：病因不清。病理分型：微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、6-8mmHg),血容量改变
影响多种物质代谢：脂代谢异常
对药代动力学之影响
高脂血症
原因：低白蛋白血症致脂蛋白合成增加
脂蛋白酶（磷脂酰胆碱-胆固醇乙酰转移酶）
下降
外周组织对脂类利用、分解的改变
胆固醇显著增高，甘油三酯（不同个体及病期而异）
脂蛋白：VLDL(甘油三酯载体）明显升高
LDL（胆固醇载体）升高
HDL 不一
高脂血症对机体的影响
对血小板聚集的影响
对产生粥样硬化的影响
对肾本身的影响（1982 Moorhead)
1 是肾小球硬化的独立致病因素：
是使肾小球硬化进一步加重的因素（肾本身有病、肾单位减少、高血压）
2 肾损伤的机制
肾小球内单核巨噬细胞浸润，系膜细胞增生及基质聚集
水肿机制：
肾小球对白蛋白通透增加
蛋白尿
低白蛋白血症
血浆胶体渗透压下降（水自血管内进入间质）
血容量下降
神经、内分泌调节改变（RAA、ADH、交感神经系改变）
（水钠潴留）
水肿
【并发症】

一、感染免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降低），营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制剂的应用，易发生感染。特别是呼吸道。
二、电解质紊乱和低血容量
长期禁盐
过多使用利尿剂
感染、呕吐、腹泻
血浆胶体渗透压下降
低血容量性休克
三、血栓、栓塞
肝合成促凝物增加：纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅷ因子
抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失
血浆纤溶酶原活性下降
高脂血症：血粘度增，血小板聚集加强
感染或血管壁损伤：启动内源性凝血系统
皮质激素，利尿剂应用
膜性肾病
两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化
皮肤突发紫癜并迅速扩大
阴囊水肿呈紫色
顽固性腹水
下肢疼痛伴足背动脉搏动消失
不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征
突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变
肾静脉血栓：***5%-54%
急性：腰痛，肉眼血尿，肾区肿块，
双侧时肾功下降
慢性：蛋白尿持续不缓解
四、蛋白质及脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良；金属结合蛋白——微量元素不足；药物结合蛋白——药物浓度增高而毒性增加，药物半衰期缩短而减小药物疗效。氧化脂蛋白——系膜细胞增生、细胞基质增多，也促进动脉血管硬化。
五、肾功能损伤
1．急性肾衰竭
体液丢失：吐、泻、利尿剂、失血、
放腹水
皮质激素应用中对HPA轴的反馈抑制，
应激下相对不足，或突停药。
长期免盐或低盐
处理：补液（含钠液的应用）
皮质激素：静脉输注氢化可的松
胶体扩容
2．肾小管功能损害
原因：大量蛋白尿、间质病变、病理类型（FSGS、MPGN)、药物
表现：糖尿、尿磷、钾、碳酸氢盐排出增加、浓缩差、范可尼综合征、肾小管酸中毒
【治疗】
一、一般治疗
1、休息严重水肿时，应卧床休息。调节活动量。
2、饮食限盐，显著水肿和高血压患者应短期严格限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，一般1-2g/d。少尿患者，限水。～，。补足热量。脂肪以植物油或鱼油为主。
二、主要治疗（抑制炎症与免疫反应）
（一）糖皮质激素
　　对于原发性NS来说,激素治疗的理想效果是缓解率高、复发率少、毒副反应小。因而运用正确的剂量、方法和疗程显得十分重要。
初发时的激素治疗
初始的诱导缓解　
泼尼松(泼尼松龙)60mg/ (m2 ·d)或