文档介绍：原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤
复旦大学附属肿瘤医院化疗科
洪小南
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原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤
原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, 。
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临床表现
根据PCNSL患者是否有免疫缺陷分为有免疫活性和免疫缺陷，此二类表现不同：
男女比例：∶1
∶1
发病高峰：有免疫活性组为57岁
免疫缺陷组为31－35岁
典型的PCNSL常首先有神经系统的症状和体征
B症状（发热，盗汗，体重减轻）较少见
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临床表现
Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现：神经系统的缺失70%
神经精神症状43%
颅压增高33%
癫痫14%
诊断时41%有脑膜病变者，大部分无症状。
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临床表现
Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现：眼部症状4%。
诊断时有眼部病变者，大多数双眼病变。
有飞蚊症，视力模糊，视力急剧下降，红眼，疼痛等。
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诊断
（一）常规检查项目：
血常规
生化检查，ＬＤＨ，ＨＩＶ
增强CT：胸，腹，盆腔（约有8%的PCNSL发现有隐匿的中枢神经系统外的病变）
骨髓涂片+活检
有条件的患者做PET/CT
男性患者应体检和睪丸B超检查
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诊断
（二）神经系统检查：
脑脊液（CSF）：常规生化，LDH，脱落细胞，有条件应做流式细胞仪，PCR
免疫球蛋白基因重组
脑增强CT
脊髓MRI
整套眼部检查，包括裂隙灯检查
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诊断
（三）对特殊检查的评价
：增强MRI是最好的影象学检查方法。既可作为诊断的手段，亦可有助于手术方案的选择。
不同类型表现：
有免疫反应，大部分表现为单个的实质性占位。少数为多发的小占位或弥漫浸润性病变。病变位于大脑半球，特别是脑室周围的灰质区和胼胝体较多见。
免疫缺陷大多表现为多发病灶，坏死，环形增强，外周有明显水肿，Virchow – Robin隙增强是高度特异性的征象。
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诊断
：疑有PCNSL时应先做腰穿，颅压增高是腰穿的相对禁忌症。
CSF常规：细胞计数，蛋白质，糖，ＬＤＨ
细胞学检查；有条件应行流式细胞仪检查
PCR： EBV-DNA
免疫球蛋白基因重排。
PCNSL的CSF常有细胞数增加，蛋白增高，LDH增高，糖降低。在有免疫反应的病人中细胞学检查正常占２６％-３１％，CSF中见核大，染色质粗的多形性细胞。多次行细胞学检查可增加阳性率。
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预后因素
国际结外淋巴瘤研究组（International Extranodal Lymphoma Study Group, IELSG）
预后差的因素为：年龄＞60岁
ECOG＞1
LDH升高
CSF中蛋白增高
肿瘤位于脑深部
预后差的因素： 0-1, 2-3, 4-5
PCNSL2年生存率：80%、48%、15%
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治疗
手术：疑PCNSL的病人应活检，但手术范围不宜大，PCNSL常常是多发病灶，病灶深，彻底手术切除较困难，往往损伤眼，脑膜，脑实质。
单纯手术活检后的生存约1－4个月。
  放疗：应全颅放疗，单纯放疗有效率90%，。61%的复发发生在放射野中，有放射相关的延迟性神经系统损伤。
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治疗
化疗：
常用的药物：MTX，Ara-c，IFO，CTX，Pred，VCR
最有效的药物：大剂量MTX。单药 8g/m2,有效率30%-100%，