文档介绍：先天性心脏病病因: 1. 遗传因素 2. 环境因素主要是宫内感染,特别是母孕早期患病毒感染(如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等) 。其他如放射线的接触、服用药物史(抗癌药、抗癫痫药等) 、代谢紊乱性疾病(如糖尿病)以及妊娠早期酗酒、吸毒等。绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。虽然引起先心病的病因尚未完全明确, 但加强对孕妇的保健, 特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素,对预防先心病是有积极意义的。 1 、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。 4 、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀, 红细胞增多症,杵状指(趾) ,右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在 40 岁以前死亡。 6 、其它:胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。分类: 临床可根据有无持续性发绀分为无发绀和发绀型两大类. 再结合病理解剖与肺血流量情况可将先心病分类如下: 1. 左向右分流型(无发绀型) 在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道, 左侧压力高于右侧, 左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中, 引起左向右分流, 以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最多见。 2. 右向左分流型(发绀型) 右心腔或肺动脉内压力异常增高, 血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。以法洛四联症、大动脉转位最多见。 3. 无分流型:左、右两侧无分流,无发绀,以肺动脉狭窄、主动脉缩窄多见。常见典型先心病,通过症状、体征、心电图, X -线和超声心动图即可作出诊断, 并能估计其血液动力学改变, 病变程度及范围, 以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查, 了解其异常病变程度, 类型及范围, 综合分析, 作出明确的诊断, 并制定治疗方案。 1. 首先应先考虑有无心脏病临床上出现发绀、充血性心力衰竭及粗糙响亮Ⅲ级以上心脏杂音伴震颤等表现的均高度提示心脏疾患的存在。发绀出现在新生儿期尤应注意与呼吸道、中枢神经系统疾患及血红蛋白异常引起的发绀相鉴别。前两种发绀的发生多因肺部换气不足所致, 故吸入 100% 氧气后发绀可减轻。血红蛋白异常如高铁血红蛋白血症则可通过分光光度比色检查或静脉注射亚甲蓝后发绀缓解而确诊。 2. 应与后天性心脏病鉴别下列几种情况提示先心病的可能。(1 )自幼有反复呼吸道感染,活动后气促史及生长发育落后。出生后或婴儿期即已出现响亮的心脏杂音。(2 )体格检查中发现持续发绀伴杵状指趾。心脏杂音以胸骨旁左缘最响,肺动脉第二音亢进、减弱或分裂。(3 )心电图示心室肥大及有收缩期或舒张期负荷过重征象等。(4)X 线显示肺充血或肺缺血、主动脉结扩张或缩小、肺动脉段突出或凹陷等。左心房对称位多伴多脾综合征。一般情况下,胸腹腔脏器位置与心房位置有较高一致性,可以根据 X 线胸片上肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位, 如肝脏及胃泡在正常位置提示心房正位, 反之亦然。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位, 少数仍可呈正常位置或反位。增高 KV 的X 线胸片可显示支气管形态, 右侧支气管的特点为自