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吉兰-巴雷综合征 赤峰市医院 神经内科
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概述
吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/A
Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h，而在24h内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利的。
经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病早期治疗有效。
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***强的松龙（MP）：
开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d，迅速减量，总疗程为6-7w。
必须在早期。可减轻疼痛。
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方法选择：
PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。
IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小。
PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。
目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使用呼吸机。
临床观察呼吸衰竭：
心率加快，气短。
反常呼吸运动：膈肌。
咳嗽无力：肋间肌。
胸锁乳突肌无力。
球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
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80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。
可能的原因包括
。
，健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。
。
，分泌物的排出减少，易阻塞气道。
因此夜间应加强对临床征象的观察。
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一般治疗：抗感染
消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。
呼吸道和泌尿道。
其他。
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一般治疗：植物神经系统
胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。
低钠血症：部分（10％）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此要保证电解质平衡和足够的入量。
尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。
进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。
褥疮和挛缩：经常翻身及被动活动。
静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U BID）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。
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一般治疗：疼痛的处理
疼痛是GBS常见的症状，很容易低估疼痛的严重性，而一些患者疼痛折磨着他们常常延缓恢复。
肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。
神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。
短期应用大剂量激素有时也有效。
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一般治疗：心理方面的干预
应该注意治疗中患者心理方面的因素。
三环类药物用来治疗抑郁及神经性疼痛，目前有5-HT摄取抑制剂（如百忧解）可用。
阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。
所有医护人员应该总是保持对患者鼓励的态度，经常安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。
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2012年10月
入院前14天
双下肢瘫痪加重，疼痛较重。双下肢肌力0级。
不能行走，疼痛加重
出现双下肢活动不灵、疼痛，尚能行走。
病例
入院前15天
主诉：双下肢活动不灵、疼痛15天
病程中进食差，胃部不适，腹胀，腹痛，
2012年10月
入院第8天
入院当天
双下肢软瘫、疼痛剧烈，影响睡眠。左下肢肌力2级，右下肢肌力1级。
84岁男患，既往右上肢活动不灵数月，否认其他疾病史。
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神经系统查体
颅神经查体正常。
双下肢肌力0级，感觉查体基本正常
四肢腱反射消失
双侧病理征阴性
阳性体征
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临床检查
颈、胸、腰椎MRI：退行性病变，脊髓信号正常。
下肢CTA：基本正常。
头部CT：老年性脑萎缩
肌电图：双下肢神经源性改变，提示