文档介绍：多发骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM) 诊断治疗及疗效标准全网发布: 2009-08-06 11:03 发表者:万鼎铭( 访问人次: 6632) (一) 临床表现(10%MM) 1. 骨痛(60%) 和骨骼功能障碍(1/3 误诊到骨科及风湿科, 因此要特别重视); 2. 贫血(1/3 的病人到血液科); 3. 肾功能不全(60%)(1/3 误诊到肾内科, 因此要特别重视); 4. 乏力(30%) ; 5. 体重减轻(25%) ; 6. 高粘滞血症(10%) ; 7. 神经系统症状( 感觉异常 5%) ; 8. 高钙血症(15%) ; 9. 淀粉样变性(35%) ; 10. 感染( 易见); 11. 出血。(二) 辅助检查 1. 骨髓浆细胞增多(95%) ; 2. 单克隆蛋白(M 蛋白, 本质是一种异常的单克隆免疫球蛋白或异常单克隆免疫球蛋白的片段)(90%) ; 3. 溶骨性损害及骨质疏松(70%) ; 4. 贫血(70%) ; 5. 肾功能不全,血清肌酐正常全血肌酐 1~2mg/dl=~ μ mol/L) ; 6. 高血钙正常血钙 9~11mg/dl=~) 。(三) MM( 中国医师协会血液分会多发性骨髓瘤工作组诊断指南) 1. MM 诊断标准: (1) 主要诊断标准: ①骨髓涂片检查示浆细胞>30% ,常伴有浆细胞瘤样的形态改变或组织活检证明有浆细胞瘤;②M 蛋白: IgG>35g/L , IgA>20g/L , IgM>15g/L , IgD>2g/L , IgE>2g/L , 尿中单克隆κ或λ轻链>1000mg/24h , 并排除淀粉样变。(2) 次要诊断标准: ①骨髓细胞学检查示浆细胞 10% ~ 30% ;②单克隆免疫球蛋白或其片段(M 蛋白) 的存在,但低于上述标准; ③X 线检查有溶骨性损害和/ 或广泛性骨质疏松; ④正常免疫球蛋白含量降低: IgG< , IgA< , IgM< 。(3) 凡满足下列任一条件者可诊断为 MM : MM 主要诊断标准第 1项+第2项;或 MM 主要诊断标准第 1项+ 次要标准②③④中之一;或 MM 主要诊断标准第 2项+ 次要标准①③④中之一; 或次要标准①②+ 次要标准③④中之一。 2. 最低诊断标准(同时符合下列二项) ①骨髓单克隆浆细胞≥ 10%( 或虽<10% 但证实为单克隆性)和/ 或活检为浆细胞瘤且血清+ 尿出现单克隆 M 蛋白( 低于主要诊断标准); 如未检测出 M 蛋白, 则需骨髓单克隆浆细胞≥ 30% 和/ 或活检为浆细胞瘤②骨髓瘤相关的器官功能损害( 至少一项) 3. 有症状或无症状 MM 诊断标准(1) 有症状 MM 诊断标准: ①符合 MM 的诊断标准; ②出现任何 ROTI [Myeloma-an or Tissue Impairment/ 多发性骨髓瘤相关器官或组织损害( 靶器官损害)]。(2) 无症状 MM 诊断标准:①符合 MM 的诊断标准; ②没有任何 ROTI 症状与体征。 4. MM 的分型: IgG 型; IgA 型; IgD 型; IgM 型; IgE 型;轻链型;不分泌型;双克隆型。 5. MM 的分期 Durie-Salmon 分期体系及国际分期体系(ISS) 分期体系 Durie-Salmon 分期 ISS 分期 I期( 符合下列各项) 血红蛋白>100g/L β2 微球蛋白< 血钙正常或≤ 12 mg/dl(3mmol/L) 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变白蛋白≥ M 蛋白合成率低?IgG <50g/L ?IgA <30g/L ? 尿本周蛋白<4g/2 4 小时 II期介于I期和 III 期之间介于I期和 III 期之间 III期( 符合下列至少任何一项) 血红蛋白<85g/L β2 微球蛋白≥ 血钙>12 mg/dl(3mmol/L) 溶骨性病变多于 3处M 蛋白合成率高?IgG>70g/L ?IgA>50g/L ? 尿本周蛋白>12g/24h 亚型 A :肾功能正常(血肌酐< μ mol/L ) B: 肾功能损害( 血肌酐≥ μ mol/L ) 的鉴别诊断(1) 反应性浆细胞增多(RP) ; (2) 骨转移肿瘤及骨结核的溶骨性病变; (3) 其他可以出现 M 蛋白的疾病:① WM(Waldenstr?m ’s macroglobulinemia/ 华氏巨球蛋白血症, WHO 称为淋巴浆细胞样淋巴瘤/Lympho