文档介绍：胆红素代谢紊乱
distenpered metabolism of the bilirubin
第一节、正常胆红素代谢
第二节、胆红素代谢紊乱
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）
GA转移酶
UDP
胆红素 - GA
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葡糖醛酸胆红素的生成
胆红素葡糖醛酸一酯
+
UDP -葡糖醛酸
UDP-葡糖醛酸基转移酶
胆红素葡糖醛酸二酯
+
UDP
胆红素
+
UDP -葡糖醛酸
胆红素葡糖醛酸一酯
+
UDP
UDP-葡糖醛酸基转移酶
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（四）肝细胞对胆红素的排泄
结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。
在细菌β-葡萄糖苷酶的作用下,脱去葡萄糖醛酸基,并逐步还原,生成一类无色的胆素原(中胆素原,胆素原,粪胆素原及尿胆素原)
胆素原被氧化成L-尿胆素,粪胆素,及D-尿胆素(统称胆素—黄褐色，粪便的主要色素）
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三、胆红素在肠道中的代谢
结合胆红素
胆素原
肠菌
葡萄糖醛酸
还原
胆素
氧化
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原
﹡胆素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素
游离胆红素
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肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。
被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。
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胆素原肠肝循环的过程
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四、血清胆红素
结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素，又称直接胆红素。
游离胆红素：未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为游离胆红素，又称间接胆红素。
＊两种胆红素
＊正常血清胆红素浓度
1～16mol/L (～1mg/dL)
4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素
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项 目
游离胆红素
结合胆红素
别 名
间接胆红素，
血胆红素
直接胆红素，
肝胆红素
与葡萄糖醛酸结合
未结合
结合
与重氮试剂反应
慢或间接反应
迅速直接反应
水中溶解度
小
大
经肾随尿排出
不能
能
通透细胞膜对脑的毒性作用
大
无
两种胆红素的区别
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第二节、胆红素代谢紊乱（黄疸）
黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染。
正常血清胆红素浓度：- umol/L
高胆红素血症：﹥19 umol/L
隐性黄疸： umol/L - umol/L
明显黄疸： ﹥ umol/L
种类(按血清胆红素的来源)
溶血性黄疸 (hemolytic jaundice)
肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice)
阻塞性黄疸(obstructive jaundice)
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一、溶血性黄疸
原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）
机制：大量红细胞破坏→生成增多﹥肝脏最大处理能力
特点：血清非酯型胆红素↑↑
粪、尿胆素原↑
尿胆红素（-）
核黄疸
是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。
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二、肝细胞性黄疸
由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。
原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。
机制：①血清酯型胆红素↑↑：肝细胞分泌排泄胆红素障碍；毛细胆管破裂、阻塞、通透性增高，酯型胆红素随胆汁反流入血。 ②血清非酯型胆红素↑：肝细胞受损后摄取、运输 、酯化功能降低；酯型胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝细对胆红素的摄取；肝细胞受损时，溶酶体将酯型胆红素分解为非酯型胆红素。
特点: 血清酯型胆红素↑↑；非酯型胆红素↑；粪胆素原↓
尿胆素原↑；尿胆红素（+）
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三、阻塞性黄疸
原因：胆道系统的完全或不完全堵塞
机制：胆道内压增高致： ①毛细胆管和细胆管破裂，胆红素反流入血；②肝细胞胆汁排泄