文档介绍：张祖福
Castleman病伴副肿瘤性天疱疮
女性，42岁。
主因“口腔糜烂2年，CT发现腹膜后占位半月余”入院。
现病史：2年前口腔糜烂，伴全身皮肤散在红色丘疹，当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”，予以环磷酰胺、浆细胞型和混合型。
透明血管型约占80％～90％，浆细胞型约占8％～10％，混合型罕见。
透明血管型
浆细胞型
许建芳 胡锡琪 周燕南 宿 杰，Castleman病16例临床病理分析，临床与实验病理学杂志 2002 Aug,18(4)
流行病学
联合检索中国生物医学文献数据库和中国知网等中文数据库1984．01／2008．05发表的文章，以Castleman病和巨大淋巴结增生症等关键词进行检索，共有202篇文章，737例CD．
结果：737例患者中男女比1：1．01。平均年龄
40．4岁，74％分布在华东和华北地区。
局灶型471例，发病部位最多在纵隔190(40．3％)，其
次是腹部118例(25．1％，其中发生在腹膜后36例)，颈部100例(21．3％)，63例(13．3％)发生于腋窝、腹股沟等浅表淋巴结或盆腔、咽部等位置．
多中心型266例，发病部位在多个位置，多个淋巴结同时或依次发病，其发病的主要部位与局灶型相似．
刘宁，邱法波，李奉达，Castleman病流行病学及临床特征，世界华人消化杂志2008年10月28日
临床表现
LCD局限于单部位的淋巴结，很少有全身症状，患者临床症状隐匿，少数因肿瘤巨大而出现压迫性症状，Castleman病本身可不造成患者的自觉不适，但当发生在PNP患者，临床上出现特有的症状与体征。
刘炜炜 葛春林 陈旭春 李建华 任 玲 李 璇 王坤，12例多中心型Castleman病的诊断与治疗，中国肿瘤临床，2010年第37卷第20期
临床表现
MCD表现为累及外周淋巴结的多部位淋巴结肿大，是一种全身性的淋巴结病，常伴有多器官、多系统的异常，常表现有副肿瘤综合征如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜、系膜增生性肾小球肾炎、继发性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎、淋巴样间质性肺炎血管炎干燥综合征皮肤改变等 。
临床上表现为发热、盗汗、乏力、恶心呕吐、体重下降、周身水肿、胸腹水及皮肤改变等。
CT表现
Castleman病的 CT表现与病理类型密切相关。
透明血管型具有相对特征性CT表现，包括：(1)沿中轴淋巴链分布的边缘不规则或模糊的孤立巨大的软组织肿物；(2)增强CT呈显著持续强化特征，内部多有多形状非坏死性低密度影和特征性分支状钙化影；(3)病灶周围多由高强化的子灶和扩张的滋养血管影。
浆细胞型由于血管成分较少，强化常不显著，诊断较为困难，诊断主要依靠病理和免疫组化。
王仁，贵霍萌， 王丹丹等，胸腹部局限性Castleman病的CT特征分析，中华放射学杂志2010年11月第44卷第11期
特征：钙化
王仁贵 那佳 宾怀有等，局限Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照，中华放射学杂志2002年4月第36卷第4期
原因
伴钙化的病灶，其中央区增生的小血管管壁增
厚和管腔变窄，并有明显的玻璃样变性、大面积硬化和纤维化等退行性改变，钙质沉积则在此病理基础上发生；并沿小血管的走行呈阶段性分布，部分钙化灶融合成较大的钙斑。
文献报道Castleman病合并钙化发生率为５％～％。
特征：不同类型的低密度灶
ＣＴ增强扫描动脉期示病灶呈不均匀强化，其内见小结节状强化，另可见多发裂隙状及小片状稍低密度影
ＣＴ增强扫描动脉期病灶内见多发小片状低密度影
原因
不同类型的低密度灶，包括点状、片状、不规则状、裂隙样或囊状等，且部分低密度灶(尤其裂隙样、片状或不规则状)呈现延迟强化的特征。
病理证实为瘤内纤维组织。
CT平扫示左下腹可见软组织密度肿块，密度不均，内见小灶状低密度
增强后不均匀强化，内见灶状、条状低密度区
延迟期仍呈明显不均匀强化
原因
在动态或多期增强扫描时呈现动脉期、门脉期和延迟3期均明显或显著强化的早进晚出特征，强化程度与邻近大动脉基本同步。
肿瘤显著强化的机理与透明血管型病灶内淋巴滤泡之间丰富的毛细血管后微静脉增生和周边较多的供血滋养动脉密切相关。瘤灶内极少发生坏死的原因可能与血供丰富、侧支循环良好，以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关。
伴副肿瘤性天疱疮的Castleman病的治疗
早期诊断、早期将肿瘤切除是成功治疗的关键。
LCD呈良性病程，手术完全切除可治愈
MCD大多具有侵袭性，与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病，因此治疗可选择非霍奇金淋巴瘤的治疗方案，目前推荐多药联合化疗，但尚无尚无确切的治疗方案，并针对不同个体给予相应处理（如激素