文档介绍：肾病综合症 NS 的典型表现为:(1 )大量蛋白尿(每日> );(2 )低蛋白血症(血浆白蛋白< 30g/L );(3 )高脂血症;(4 )水肿。其中( 1)、(2 )两项为诊断所必需的, 这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加致使大量白蛋白从尿中丢失有关。虽然 NS 作为一组临床综合征具有共同的临床表现、病理生理和代谢变化, 甚至治疗方面亦有共同的规律。但是, 由于这是由多种疾病和不同病因、病理所引起的一组综合征, 所以其临床表现、发病机制和防治措施各方面又各有其特殊点。临床上在作 NS 的病因诊断时,需认真除外继发性 NS 的可能性,方可下原发性 NS 的诊断。在临床上要除外继发性 NS 常比较困难, 因此对于原因不明的 NS , 肾穿刺活检有助于确诊, 在我国继发性 NS 中,以 SLE 、 DM 、过敏性紫癜最为常见。〔病因〕(一)原发性肾综: 排除继发才能诊断原发。(二)继发性肾综: 一、药物 1、有机、无机、元素***、有机金、锂、铋、银 2、青霉***、***、丙磺舒、卡托普利、非固醇类抗炎药、α- 干扰素、***磺丙脲、甲苯磺丁脲、三甲双***、苯茚二***、华法林、利福平、甲苯妥英、可乐安、高***酸盐、驱虫剂、造影剂二、过敏、毒物、免疫 1、蜂螯、花粉 2、蛇毒、毒性常春藤及栎木、白喉、百日咳、破伤风类*** 3、血清病、疫苗三、感染 1、细菌感染: 链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎肾炎、分流肾炎、麻风、梅毒、支原体感染、结核、慢性肾盂肾炎伴返流性肾病 2、病毒感染: 乙型肝炎、丙型肝炎、巨细胞病毒感染、单核细胞增多症、带状疱疹、牛痘、人类免疫缺陷病毒( I 型) 3、原虫感染:疟原虫、弓型虫 4、蠕虫感染:血吸虫、锥虫、丝虫四、新生物 1、实体瘤(癌或肉瘤) :肺、结肠、胃、乳腺、子宫颈、肾、甲状腺、卵巢、黑色素瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺、口咽部、颈动脉体、 Wilm ’s 瘤、前列腺、间皮瘤 2、白血病及淋巴瘤: 霍奇金病、慢性淋巴白血病、多发性骨髓瘤(淀粉样变) 、华氏巨球蛋白血症、淋巴瘤五、系统性疾病系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、类风湿关节炎、肺出血—肾炎综合征、过敏性紫癜、系统性血管炎(包括 Wegner 肉芽肿)、 Takayasu ’s 动脉炎、混合性冷球蛋白血症、干燥综合征、结节病、溃疡性结肠炎、淀粉样变(原发和继发) 六、遗传、代谢性疾病 1、遗传性肾炎、遗传性淀粉样变、 Fabry 病、指甲—髌骨综合征、家族性肾病综合征、镰状细胞贫血、先天性肾病综合征 2、糖尿病、粘液水肿、甲状腺功能亢进、脂蛋白肾小球病、α1抗胰蛋白酶缺乏、***胱氨酸病七、其他妊娠高血压综合征、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、单侧肾动脉高血压、肠淋巴管扩张、慢性空肠回肠炎、球性红细胞症、肾动脉狭窄、先天性心脏病、严重的充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、三尖瓣关闭不全、严重肥胖、膀胱—输尿管返流肾病、肾乳头坏死。虽然原因很多,但一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病、及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征; 中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的肾病综合征;老年则应着重除外代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。引起原发性肾病综合征的病理类型常见有: 微小病变肾病、莫性肾病、肾病、肾小球局灶节段性硬化症、系膜毛细血管性肾炎等五种。原发性肾小球疾病临床与病理的关系〔临床表现〕 1、蛋白尿: 大量蛋白尿: 大量蛋白尿是 NS 的标志。产生是由于肾小球滤过屏障发生异常所致, 肾小球滤过屏障异常, 可分为电荷的异常及(孔径屏障) 通透性的异常, 特别是电荷屏障受损时, 肾小球滤过膜对血浆蛋白(多为白蛋白为主)的通透性增加,致使原尿中蛋白含量增多,当超过近曲小管回吸收量时( 肾小管上皮细胞重吸收原尿中的蛋白, 并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响), 形成大量蛋白尿, 在此基础上,增加肾小球 A 压力及导致高灌注、高滤过的因素如高 BP 、高蛋白饮食或大量输注 ALB 均可加重尿蛋白的排出。有人认为, 尿蛋白的排泄率应该用某种特殊蛋白如 ALB 的清除率来表示, 然而在实际临床工作中我们仅用 24 小时尿蛋白的定量来评估,并参考 GFR 和血清白蛋白的含量作出判断,如 GFR 降低时, 尿蛋白排出会减少, 严重低蛋白血症时, 尿蛋白排出量会减少。高蛋白饮食会使尿蛋白排出量增加。另一实用的方法是用任何一次尿, 测定其蛋白浓度及肌酐浓度, 并计算两者的比率如尿蛋白/ 尿肌酐比率> (以 mg/dl 为单位的比值) ,就是 NS 范围的蛋白尿。这种方法不用收集 24 小时尿液。(一) 电荷异常 GBM 孔径屏障异常只要 G 内小部分孔径异常就会出现严重 UP 。高滤过、高灌注、高跨膜压,均导致 UP