文档介绍：过敏性紫癜性肾炎其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应, 或为某些药物、食物等过敏, 或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关: 1. 感染:有 1/3 病例起病前 1~4 周有上呼吸道感染史, 常见病原体有: 病毒:柯萨奇、 EB 病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2 、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。 3 、食物、鱼、、冷刺激, 植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种, 动物羽毛、油漆等。病机: 1. 过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎, 其发病主要通过体液免疫, 但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。 2. 本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系. 肾外症状 1. 皮疹: 为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感,1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于 2 周。 2. 关节症状: 是本病常见症状, 特点为多发性、非游走性, 多发于踝关节的关节痛。 3 .胃肠道症状:常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。 4. 其他: 淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。肾脏表现主要表现为尿异常, 表现蛋白尿、血尿, 部分患者有肾功能下降。鉴别诊断 1. 系统性红斑狼疮:好发于育龄期女性, 是一种弥漫性结缔组织疾病, 常可累及肾脏, 以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清 ANA 、抗 dsDNA 及抗 Sm 抗体阳性为特征可与 HSPN 相鉴别。 2. 系统性血管炎:是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性, 临床常表现为急进性肾炎, 病理表现为Ⅲ型( 寡免疫复合物性) 新月体肾炎。 3. 原发性 IgA 肾病:少数 HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累, 类似原发性 IgA 肾病,但 HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。 4. 特发性血小板减少性紫癜:是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病, 以血小板减少, 皮肤、粘膜出血倾向, 血小板寿命缩短, 骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。治疗原则紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。积极控制免疫性炎症反应,抑制肾小球系膜增生性病变,预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。一般治疗在疾病活动期, 应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害,应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎) ,积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。药物治疗(1 )孤立性血尿或病理 I 级: 仅对过敏性紫癜进行相应治疗, 镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化,建议至少随访 3—5 年。(2 )孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理 IIa 级: 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 和(或) 血管紧张素受体拮抗剂(AR