文档介绍：急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶 变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段, 迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫 血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】
起病急缓不一， RARao t（5； 17）
M4： inv（16） （pl3； q22）形成融合基因 CBFB /
MYHII,疗效好。常有继发改变：+8、+22。
M5：常见 llq23 异常,t（9； 11） （p22； q23）, t（10； 11） （pll； q23）,涉及基因MLL。经拓扑异构酶 II抑制剂治疗后（继发性）AML中85 %可出现llq23异 常。
75%M5出现t（9； 11）,以多见。预后良好。
80%儿童〈3岁，出现t（10； ll）o
M6： t（3； 5） （q21;q31）,其中约 1 / 4 为 M&患 者。
M7： inv⑶（q21； q26）,预后差。
二、慢性粒细胞白血病（CML）
95% 以上具典型易位 t（9； 22） （q34； qll）。 另有5-10%除易位外，涉及到9, 22以外的一条或 多条染色体异常（变异易位）。
加速期、急变期染色体变化：
80%患者发生核型演变，主要出现附加染色体改 变，双 Ph、+8、I（17q）、+19、+21、+22、+Y 等。
三、急性淋巴细胞白血病（ALL）
B细胞系列结构异常：
（1） 较原始B细胞：
t（9； 20）： FAB分型中Li, L2,占***ALL的 15〜33%,儿童2 5%,疗效差，复发率iWj。
llq23异常，***ALL中10%,婴儿ALL中占 60 〜70%。
t（4； ll）Li, L2,小儿多见。
（2） 成熟B细胞：
t （8； 14） （q24； q32）约见于 75〜90 %的 B—ALL, 主要为L3,预后差；
t（2； 8）见于 5% 的 B—ALL；
t（8； 22）见于 15%的 B—ALL；
t（12； 21） （pl3； q22）16 〜32% 为儿童 ALL,成 人3〜4%,预后差。
T细胞系列：
Li, L2： t（ll； 14） （pl3； qll） 25%T—ALL；
t（10； 14） （q24； qll） 5〜10%T—ALL
t（l； 14） （p32—34； qll）3%
t（8； 14） （q24； qll） 2%
四、慢性淋巴细胞白血病(CLL)
大约半数CLL患者有克隆性核型异常。
12三体，见1/3病例，是早期主要特征，预 后差；
13q异常，占20%患者，预后差；
14q+异常占 25%患者,常见 t（ll； 14） （ql3； q32）, t（14； 18） （q32； q21） , t（14； 19） （q32； ql3） 三种。
【治疗】
一、 支持治疗：
（一） 保护性隔离、预防病毒、霉菌、细菌感染
（二） 发热患者应查找原因，并给予广谱抗生素或 抗霉菌、抗病毒治疗。
（三） 严重贫血给予浓缩红细胞输注，严重出血， 血小板＜10X109 / L者输新鲜的血小板悬液。
（四） 粒缺可予G-CSF3〜5ug / kg / d皮卞注射。
二、 化学治疗
（一）急性非淋巴细胞白血病（AML）
诱导缓解治疗方案：
DA： DNR45mg / m2. dX 3d Ara一C〜100〜150nig
/ m2 / dX 5〜7d
IDA： Idarubicin lOmg / dX3d Ara一C 用法
同上
NA： NVT（米托芯酉昆）5〜lOmg / 3d, Ara 一C用法同上
EA： VP16 （Etoposide） 75mg / m2X7d, Ara一C 同上
注：化疗第6天行骨穿，增生重度减低，则停用 化疗，若增生活跃或可见大量白血病细胞则将化疗延 长至7〜9天。
缓解后巩固治疗方案：
共6〜9疗程（1个疗程达CR： 6次，2个疗程达
CR： 9次）CR后再用原方案治疗1〜2次。化疗间歇期 原则上不超过2周。
HA： H0M 高三尖杉 4mg / m2. dX5〜7d, Ara—c 100^150mg
/ m2. dX7d
AcA : Aclacinomycin （阿 克拉 霉素）20mg/d X 5d Ara一C用法同上
NEA： NVT 5—10mg/m2. dX3d, VP16 用法同前,
Ara一C同上
MD一Ara一C： 1 〜3g/d(0. 5 〜1. 5gql2h) X 5d 或加量3d或较大剂量Id,根据病人具体情况定(原则 住层流室)
强化维持治疗
方案可灵活选用，交替进行，考虑耐药性问题。